Остальные варианты — серозная карцинома низкой степени злокачественности, светлоклеточная, эндометриоидная и муцинозная — встречаются реже и отвечают на химиотерапию иначе, поэтому гистологический тип определяет тактику наравне со стадией. Отдельную группу составляют герминогенные опухоли, возникающие у молодых женщин и лечащиеся по собственным схемам с сохранением фертильности.
Содержание
Диагностика и генетика · Хирургия и первая линия · Поддерживающая терапия · Рецидив · Прогноз · Хадасса
Диагностика и генетика
Симптомы и скрининг
Жалобы неспецифичны и долго объясняются другими причинами: вздутие живота, чувство быстрого насыщения, боль в животе и тазу, учащённое мочеиспускание. Настораживает сочетание таких жалоб, появившихся недавно и сохраняющихся почти ежедневно. Скрининга для общей популяции нет: определение CA-125 и ультразвуковое исследование у женщин без факторов риска смертность не снижают
Обследование
Трансвагинальное ультразвуковое исследование и CA-125; в отдельных ситуациях используются дополнительные опухолевые маркеры, включая HE4. Для оценки распространённости выполняется визуализация грудной клетки, живота и таза. Диагноз подтверждается морфологически — при операции или при биопсии, если планируется предоперационная химиотерапия. При опухоли, предположительно ограниченной яичником или маточной трубой, интраоперационный разрыв капсулы может повлиять на хирургическое стадирование
Генетическое тестирование
Всем пациенткам с эпителиальным раком яичников рекомендуется наследственное тестирование по мультигенной панели, включающей BRCA1, BRCA2 и другие гены предрасположенности. Отдельно исследуется опухоль на соматические изменения BRCA и, при соответствующем гистологическом типе и стадии, на дефицит гомологичной рекомбинации. При светлоклеточных, эндометриоидных и муцинозных опухолях имеет значение также исследование системы репарации несоответствий. От результатов зависит выбор поддерживающей терапии, а для родственниц — возможность профилактических мер. У женщин ашкеназского происхождения ряд патогенных вариантов BRCA1 и BRCA2 встречается особенно часто, однако сама рекомендация о генетическом тестировании при эпителиальном раке яичников от происхождения и семейного анамнеза не зависит
Снижение риска
У носительниц мутаций BRCA удаление маточных труб и яичников после завершения репродуктивных планов существенно снижает риск. Защитное действие описано также для родов, грудного вскармливания и приёма комбинированных оральных контрацептивов. У женщин со средним риском при плановой гинекологической операции по другому поводу может обсуждаться попутное удаление маточных труб, поскольку значительная часть серозных карцином начинается именно в них
Хирургия и первая линия
Цель операции
Циторедуктивная операция направлена на удаление всех видимых опухолевых очагов. Прежнее определение успеха — остаточные узлы менее сантиметра — уступило место полному отсутствию видимой остаточной опухоли: именно этот результат связан с наибольшим выигрышем в выживаемости. Достижение его нередко требует вмешательств за пределами малого таза: удаления участков брюшины, сальника, селезёнки, резекции кишки, поэтому объём операции планируется заранее
Первичная и интервальная циторедукция
Если полное удаление достижимо первичной операцией, лечение начинается с неё. При обширном распространении или тяжёлом состоянии пациентки проводят несколько курсов химиотерапии, затем выполняют интервальную циторедукцию и продолжают лечение. Для решения используется оценка распространённости, в том числе диагностическая лапароскопия, поскольку определить достижимость полного удаления только по томографии удаётся не всегда
Внутрибрюшная химиотерапия с подогревом
При раке яичников эта процедура имеет иной статус, чем при опухолях кишки: в рандомизированном исследовании её добавление к интервальной циторедукции у пациенток третьей стадии, получавших предоперационную химиотерапию, было связано с улучшением показателей выживаемости. Речь идёт именно об интервальной операции после предоперационного лечения, а не о любой ситуации, и вопрос решается индивидуально
Химиотерапия
Основа — карбоплатин с паклитакселом. При распространённой болезни к ним может добавляться бевацизумаб с продолжением его в поддерживающем режиме. При ранних стадиях низкой степени злокачественности химиотерапия иногда не требуется, а у молодых пациенток с опухолью, ограниченной одним яичником, обсуждается сохранение матки и второго яичника
Поддерживающая терапия
Что изменилось
Раньше после завершения первой линии наблюдали до рецидива. После ответа на первую линию при распространённом эпителиальном раке яичников может применяться поддерживающая терапия; её выбор зависит от гистологического типа, статуса BRCA и гомологичной рекомбинации, ответа на платину и применения бевацизумаба. Поэтому генетическое исследование выполняется в начале лечения
Выбор PARP-ингибитора
Наибольший эффект наблюдается при мутациях BRCA1 и BRCA2 и при опухолях с дефицитом гомологичной рекомбинации. Поддерживающая терапия существенно увеличивает выживаемость без прогрессирования; влияние на общую выживаемость различается между препаратами и исследованиями, поэтому переносить его на весь класс нельзя. При опухолях без дефицита гомологичной рекомбинации выигрыш обычно меньше, а зарегистрированные показания различаются между препаратами и странами. Выбор между олапарибом, нирапарибом, рукапарибом и сочетанием олапариба с бевацизумабом зависит от статуса BRCA и гомологичной рекомбинации, ответа на платиносодержащую терапию, применявшейся первой линии и регуляторной доступности конкретной схемы
Последствия для следующих линий
Предшествующая терапия PARP-ингибитором учитывается при выборе лечения рецидива: часть механизмов устойчивости одновременно снижает чувствительность к платине. Интервал после последнего введения платины остаётся важным показателем, но решение о повторной платиносодержащей терапии учитывает также предшествующий PARP-ингибитор, ответ на предыдущие линии, гистологический и молекулярный профиль и общее состояние
Рецидив
Платиночувствительный рецидив
Применяются платиносодержащие комбинации: карбоплатин с пегилированным липосомальным доксорубицином, с паклитакселом или с гемцитабином, при необходимости с добавлением бевацизумаба и его продолжением в поддерживающем режиме. При первом рецидиве после длительного интервала без платины у части пациенток оценивается возможность повторной циторедукции; отбор проводится по клиническим критериям и валидированным прогностическим моделям, а сама операция имеет смысл прежде всего тогда, когда ожидается полное удаление видимой опухоли
Мирветуксимаб соравтансин
Конъюгат антитела к рецептору фолата альфа с цитостатиком. Применяется при положительном по этому рецептору платинорезистентном эпителиальном раке яичников, маточной трубы или брюшины после одной–трёх предшествующих системных линий; для зарегистрированного показания высокая экспрессия определяется как мембранное окрашивание не менее 75% жизнеспособных опухолевых клеток с интенсивностью от двух плюсов. В исследовании MIRASOL препарат улучшил и выживаемость без прогрессирования, и общую выживаемость по сравнению с химиотерапией. Требует отдельного контроля со стороны глаз: инструкция содержит предупреждение в чёрной рамке о глазной токсичности, а лечение сопровождается офтальмологическим наблюдением и профилактическими каплями
Новые регистрации FDA в 2026 году
В феврале 2026 года FDA одобрило пембролизумаб с паклитакселом, с бевацизумабом или без него, при комбинированном показателе PD-L1 от 1 у пациенток с платинорезистентной болезнью после одной–двух предшествующих системных линий: в исследовании KEYNOTE-B96 медиана общей выживаемости составила 18,2 против 14,0 месяца. В марте 2026 года одобрена комбинация релакориланта с наб-паклитакселом после одной–трёх предшествующих линий, если хотя бы одна из них включала бевацизумаб: в исследовании ROSELLA медиана общей выживаемости составила 16,0 против 11,9 месяца. Остаются применимыми и прежние варианты: липосомальный доксорубицин, еженедельный паклитаксел, бевацизумаб с химиотерапией
Отдельные гистологические варианты
Серозная карцинома низкой степени злокачественности растёт медленно и слабее отвечает на химиотерапию; при этом для неё может применяться гормональная терапия. Для рецидивирующей серозной карциномы низкой степени злокачественности с мутацией KRAS в США зарегистрирована комбинация авутометиниба с дефактинибом; доступность этой терапии зависит от страны. Светлоклеточные и муцинозные опухоли также отвечают на платину хуже серозных, и для них рассматриваются отдельные подходы, включая молекулярное профилирование для поиска редких мишеней
Прогноз
От чего зависит
Прогноз определяется стадией и гистологическим типом опухоли, возможностью полного удаления видимых очагов, ответом на платиносодержащую терапию и молекулярными характеристиками. При распространённой болезни рецидивы возможны и после полного ответа на первую линию, поэтому дальнейшая тактика может включать при наличии показаний поддерживающую терапию и последующее наблюдение
Лечение в «Хадассе»
Онкогинекология в «Хадассе» выделена в отдельное отделение в составе Центра женского здоровья; им заведует проф. Тамар Пери, в отделении работает и д-р Маджди Имтерат. Отделение объединяет хирургическое и системное лечение опухолей женской репродуктивной системы, включая редкие локализации. Типичные задачи заочного разбора при этом диагнозе: оценка полноты циторедукции по протоколу операции; проверка полноты генетического обследования — наследственный статус BRCA, исследование опухоли и оценка гомологичной рекомбинации; выбор между первичной и интервальной операцией при впервые выявленной распространённой болезни; определение экспрессии рецептора фолата альфа перед выбором терапии при платинорезистентном рецидиве; пересмотр тактики при прогрессировании на фоне PARP-ингибитора.
Консультация по вашему случаю
Для заочного разбора обычно используются:
- гистологическое заключение с указанием типа и степени злокачественности
- протокол операции с описанием объёма вмешательства и полноты удаления опухоли
- результаты генетического тестирования: наследственный BRCA, исследование опухоли, статус гомологичной рекомбинации
- диски КТ грудной клетки, живота и таза, а не только текстовые описания
- CA-125 в динамике, включая значения до и после каждой линии лечения
- схемы проведённого лечения с датами, числом курсов и сроком до прогрессирования
Координатор отвечает в течение одного рабочего дня.
Написать в WhatsApp Telegram info@hds.org.il
Страница носит справочный характер, помогает подготовить вопросы к лечащему врачу и не содержит указаний по лечению. Стадия, объём операции и выбор терапии определяются лечащими врачами индивидуально; результаты различаются у разных пациенток.