Лечение нейроэндокринных опухолей в Израиле

Нейроэндокринные опухоли – это тип опухолей, которые образуются из нейроэндокринных клеток, находящихся, главным образом в тканях пищеварительной системы и легких. Опухоли данного типа также могут возникать в других частях организма, в том числе в легких, тимусе (вилочковая железа) и яичниках.

По биологическим характеристикам большинство таких опухолей относятся к медленно растущим. Гистологически они состоят из однородных клеток с пунктированными округлыми либо овальными ядрами и скудной зернистой розовой цитоплазмой. Эти клетки могут быть расположены различным образом в островковой ткани, железах и слоях. Они секретируют различные вещества и имеют большое количество рецепторов соматостатина.

Частота возникновения НЭО

Опухоли данного типа являются относительно редкими. Ежегодно в странах Запада регистрируется 2-3 случая на 100 000 человек. Однако следует учитывать, что из-за медленного роста опухоли и незначительных ее проявлений множество случаев НЭО не диагностируется. Данный вид опухолей более распространен среди мужчин и чаще встречается у взрослых.

Типы НЭО

Все НЭО можно разделить на 2 группы: карциноиды и эндокринные опухоли поджелудочной железы. Карциноиды обычно возникают в тканях и органах пищеварительной системы (в аппендиксе, желудке) либо в легких. Термин «карциноиды» указывает на то, что опухоли данного типа менее агрессивны, чем карциномы, однако не настолько доброкачественны, как аденомы. Карциноиды чаще развиваются у людей в возрасте от 50 до 70 лет. Появление карциноидных опухолей зависит от эндокринных клеток.

Опухолевые клетки вырабатывают и высвобождают вещество под названием серотонин, который расщепляется гидроксииндолуксусной кислотой (HIAA-5), присутствующей в моче. Высвобожденный серотонин способен вызывать карциноидный синдром.

Что представляет собой карциноидный синдром?

Карциноидный синдром возникает в 10 % случаев при карциноидных опухолях и, как правило (в 70 % случаев) ассоциируется с опухолями средней кишки. Он может стать причиной метастазирования опухоли в печень. Карциноидный сидром также может сопровождать опухоли легких. Реже карциноидный синдром проявляется при опухолях поджелудочной железы и яичников. Его симптомы включают покраснения лица, шеи или верхней части груди, которые появляются на 2-5 минут. При карциноидах органов дыхания такие покраснения могут оставаться в течение нескольких часов или дней. Также к симптомам относится понос и реже – сердечная недостаточность и бронхоспазм.

Классификация карциноидных опухолей

• Карциноиды передней части пищеварительной трубки, которая включает дыхательную систему, тимус (вилочковая железа), желудок, поджелудочную железу и двенадцатиперстную кишку. При данном типе карциноидных опухолей происходит высвобождение гистамина и HTP5. Это может привести к необычному карциноидному синдрому, протекающему без диареи и сердечной неостаточности.
• Бронхиальные карциноиды, как правило, возникают в легких. Впервые проявляются как повторяющиеся легочные инфекции, кашель либо карциноидный синдром. Большинство опухолей данного типа относятся к доброкачественным.
• Карциноиды желудка, к которым относятся пернициозная анемия, синдром Золлингера – Эллисона, спорадические карциноиды (агрессивная опухоль). Все опухоли данного типа характеризуются медленным ростом.

Диагностика карциноидных опухолей

Первичная диагностика проводится на основании измерения уровня серотонина в крови и моче, а также анализа на наличие HIAA-5 в моче. Дополнительным индикатором в диагностике и контроле над состоянием НЭО является хромоганин, который выделяется опухолевыми клетками (данный метод используется не во всех медицинских учреждениях).

Панкреатические эндокринные (островково-клеточные) опухоли

Существует несколько типов панкреатических эндокринных опухолей:

Гастринома

Гастринома – это опухоль, которая выделяет гастрин, тем самым вызывая избыточную секрецию желудочной кислоты, что приводит к развитию агрессивной язвенной болезни и диарее.

Как распознать проявления гастриномы

Гастринома подозревается при наличии язв в нетипичных местах, множества язв, не поддающихся лечению или у пациента с язвами и отрицательным анализом на хеликобактер пилори. В некоторых случаях гастринома является лишь частью более сложной клинической картины, включающей другие опухолевые образования. В таких случаях диагнозом обычно является синдром MEN1. Большинства гастрином возникают в двенадцатиперстной кишке или поджелудочной железе и относятся к злокачественным.

Инсулинома

Инсулинома – это эндокринная опухоль, возникающая в бета-клетках поджелудочной железы. Для инсулиномы характерна нерегулируемая секреция инсулина. Повышение уровня инсулина в крови вызывает гипогликемию. При этом больные переживают такие симптомы, как потливость, учащенное сердцебиение, лихорадка, бледность и спутанность сознания. Опухоли данного типа обычно небольшого размера, доброкачественные.

Диагностика инсулиномы

Если пациент испытывает гипогликемию (снижение уровня глюкозы до 50 мг) или при появлении гипогликемических симптомов натощак, назначают анализы крови на содержание глюкозы, инсулина, С-пептида и проинсулина. На основе этих веществ в организме синтезируется инсулин. Повышение их уровня свидетельствует об избыточном количестве инсулина, которое высвобождается в кровяное русло.

Глюкагонома

Глюкагонома, опухоль, выделяющая глюкагон, является наиболее редко встречающейся панкреатической эндокринной опухолью. Глюкагон – это вещество, которое вырабатывают альфа-клетки поджелудочной железы. Опухоли данного типа вызывают следующие состояния:

Мигаторная некролитическая эритрема: красная сыпь, которая проявляется возле складок на теле и оставляет темные пигментные пятна.

• Диабет / непереносимость глюкозы
• Потеря веса
• Анемия
• Диарея
• Повышенная свертываемость крови

Опухоль данного типа диагностируется на основании симптомов и высокого уровня глюкагона в крови (более 1000 пг/мл).

Випома

Випома – это опухоль, секретирующая вазоактивный интестиальный пептид (ВИП) и способная вызывать патологическое состояние, называемое «панкреатической холерой». Высвобождение белка ВИП вызывает у больных водную диарею с потерей воды (до 3-ех литров в сутки), хлоридов и калия – состояние, напоминающее холеру. При этом 20 % пациентов также страдают от гиперемии (приливов). Випома диагностируется путем измерения содержания белка ВИП в крови.

Соматостатинома

Опухоль данного типа секретирует соматостатин (вырабатывается дельта-клетками поджелудочной железы). Избыточная секреция может сопровождаться следующими патологические состояния:

• Диабет (95 %)\
• Желчекаменная болезнь (94 %)
• Диарея (92 %)
• Потеря веса (90 %)

Картирование соматостатиновых рецепторов.

НЭО хорошо визуализируются путем радионуклидного сканирования, в особенности, при сцинтиграфии рецепторов соматостатина (СРС). При этом радиоактивные вещества маркируются аналоги соматостатина. Эти вещества имеют сродство к соматостатиновым рецепторам и, связываясь с ними, показывают локализацию опухоли.

Гормонально-неактивные НЭО образуются в поджелудочной железе и не секретируют какие-либо вещества, а также не вызывают каких-либо клинических симптомов. Опухоли данного типа составляют 60 % всех эндокринных панкреатических опухолей.

Методы визуализации применяются для определения стадии развития опухоли:

• Ультразвуковая диагностика, магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография (КТ)
• Селективная ангиография
• Ультразвуковая эндоскопия – применяется, главным образом, для определения стадии развития эндокринных панкреатических опухолей.
• Эндоскопия – применяется для выявления карциноидов в области желудка, двенадцатиперстной кишки, толстой и прямой кишки. Метод используется при проведении биопсии и хирургическом удалении опухоли.

Методы лечения НЭО

1. Хирургическое лечение (частичное или полное удаление опухоли)
2. Химиотерапия
3. Таргетная терапия
4. Пептидная рецепторная радионуклидная терапия (ПРРТ) 
   
5. Радиотерапия
6. Препараты для контроля при повышенной выработке гормонов.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.

Диагностика и лечение нейроэндокринных опухолей проводятся врачами-специалистами отделений эндокринологии и онкологии.