Рак желчных протоков, также известный как холангиокарцинома, является относительно редкой злокачественной опухолью, развивающейся из эпителиальных клеток желчных протоков (холангиоцитов). Несмотря на то, что холангиокарцинома встречается реже, чем другие типы рака печени, такие как гепатоцеллюлярная карцинома, она часто диагностируется на поздних стадиях и имеет неблагоприятный прогноз.
Классификация и факторы риска
Холангиокарциномы классифицируются в зависимости от их расположения в билиарном тракте:
- Внутрипеченочные холангиокарциномы - опухоли, развивающиеся из желчных протоков внутри печени.
- Внепеченочные холангиокарциномы - опухоли, развивающиеся из желчных протоков вне печени, которые в свою очередь делятся на: Проксимальные (опухоли желчных протоков в области ворот печени, известные также как опухоли Клацкина) Дистальные (опухоли желчных протоков вне печени, но не в области ворот печени)
Факторы риска развития холангиокарциномы включают
- Первичный склерозирующий холангит (хроническое воспалительное заболевание желчных протоков)
- Врожденные кисты желчных протоков (болезнь Кароли, фиброполикистоз)
- Хронические паразитарные инфекции желчных протоков (описторхоз, клонорхоз)
- Токсины и химические канцерогены (торотраст, нитрозамины)
- Ожирение, сахарный диабет
Симптомы и диагностика
Симптомы холангиокарциномы часто неспецифичны и могут включать:
- Желтуху (при опухолях, блокирующих желчные протоки)
- Боль в правом подреберье или в эпигастрии
- Потерю веса, общую слабость
- Кожный зуд
- В редких случаях - лихорадку и озноб (при присоединении инфекции)
Диагностика
Диагностика холангиокарциномы основывается на комбинации методов:
- Визуализирующие методы: УЗИ, КТ, МРТ, ЭРХПГ (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография), ПЭТ-КТ
- Лабораторные исследования: биохимический анализ крови (билирубин, щелочная фосфатаза, АСТ, АЛТ), онкомаркеры (СА 19-9, РЭА)
- Морфологическая верификация: тонкоигольная аспирационная биопсия, браш-биопсия или щипцовая биопсия под контролем ЭРХПГ, биопсия под контролем УЗИ или КТ
Лечение и прогноз
Выбор лечебной тактики при холангиокарциноме зависит от локализации и распространенности опухолевого процесса, а также от общего состояния пациента. При резектабельных опухолях основным методом лечения является хирургическое удаление опухоли с желчными протоками и прилежащей паренхимой печени (резекция печени или гемигепатэктомия). При опухолях проксимальных желчных протоков может потребоваться трансплантация печени.При нерезектабельных опухолях применяются следующие методы лечения:
- Интервенционные онкологические методы:
- Трансартериальная химиоэмболизация (ТАХЭ): введение в печеночную артерию химиопрепарата (обычно доксорубицина или цисплатина) в комбинации с эмболизирующим агентом, что позволяет создать высокую концентрацию химиопрепарата в опухоли и блокировать ее кровоснабжение.
- Трансартериальная радиоэмболизация (ТАРЭ): введение в печеночную артерию микросфер, содержащих радиоактивный изотоп иттрий-90, которые избирательно накапливаются в опухолевой ткани и оказывают локальное радиационное воздействие.
- Аблативные методы (радиочастотная, микроволновая абляция, криоабляция): прямое термическое или холодовое разрушение опухолевой ткани путем введения в опухоль специальных электродов или криозондов.
- Фотодинамическая терапия: введение в желчные протоки фотосенсибилизатора с последующим облучением опухоли лазерным светом определенной длины волны, что приводит к генерации активных форм кислорода и некрозу опухолевых клеток.
- Стентирование желчных протоков (для устранения билиарной обструкции)
- Системная химиотерапия (гемцитабин, цисплатин, капецитабин и др.)
- Лучевая терапия (дистанционная или внутрипросветная брахитерапия)
- Таргетная терапия (ингибиторы FGFR2, IDH1/2, BRAF и др.)
- Иммунотерапия (ингибиторы контрольных точек иммунитета)
Интервенционные онкологические методы могут применяться как самостоятельно, так и в комбинации с системной химиотерапией, лучевой терапией и таргетной терапией. Они позволяют добиться локального контроля над опухолью, уменьшить симптомы заболевания и улучшить качество жизни пациентов с нерезектабельной холангиокарциномой.
Прогноз
Прогноз при холангиокарциноме зависит от стадии заболевания и возможности радикального хирургического лечения. При резектабельных опухолях 5-летняя выживаемость составляет 30-50%, однако большинство пациентов выявляются на поздних стадиях, когда возможно только паллиативное лечение. При нерезектабельных опухолях медиана выживаемости обычно не превышает 12-18 месяцев.
Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?
- Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
- Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами университетской клиники “Хадасса”.
Диагностика и лечение рака желчных протоков проводятся под руководством врачей-специалистов отделения онкологии.
