Миелофиброз - это редкое заболевание костного мозга, при котором нормальная ткань костного мозга постепенно замещается рубцовой (фиброзной) тканью. Это приводит к нарушению нормального кроветворения и развитию различных симптомов.
Причины миелофиброза:
- Изменения (мутации) в генах клеток костного мозга, которые приводят к неконтролируемому делению и накоплению аномальных клеток.
- Наиболее частые мутации затрагивают гены JAK2, CALR и MPL.
- Причины этих мутаций до конца не изучены, но они не передаются по наследству и не связаны с образом жизни.
Проявления миелофиброза:
- Анемия (снижение уровня гемоглобина и эритроцитов), которая вызывает слабость, утомляемость, одышку.
- Увеличение селезенки (спленомегалия), которое может вызывать чувство переполнения в животе, боль в левом подреберье, снижение аппетита.
- Общие симптомы: необъяснимая потеря веса, повышенная потливость по ночам, повышение температуры.
- Увеличение риска тромбозов (образования сгустков крови в сосудах) и кровотечений.
- В редких случаях - трансформация в острый лейкоз (рак крови).
Диагностика миелофиброза основана на следующих исследованиях:
- Общий анализ крови: выявляет анемию, изменения в количестве лейкоцитов и тромбоцитов.
- Биопсия костного мозга: позволяет обнаружить фиброз и изменения в клетках костного мозга.
- Молекулярно-генетический анализ: определяет наличие специфических мутаций в генах JAK2, CALR, MPL.
- УЗИ или КТ брюшной полости: для оценки размеров селезенки и печени.
Лечение миелофиброза включает в себя:
- Таргетные препараты (ингибиторы янус-киназ) - руксолитиниб, федратиниб, пакритиниб. Эти лекарства помогают уменьшить размеры селезенки, облегчить симптомы и улучшить качество жизни пациентов.
- Трансплантация костного мозга от донора - единственный метод, потенциально способный излечить миелофиброз. Однако, он связан с серьезными рисками и подходит не всем пациентам.
- Облучение селезенки или ее удаление проводится при выраженном увеличении органа и связанных с этим симптомах.
- Переливания крови и препараты, стимулирующие выработку эритроцитов, применяются при тяжелой анемии.
- Дополнительные методы лечения: лекарства, снижающие уровень мочевой кислоты, средства от кожного зуда.
Прогноз при миелофиброзе зависит от многих факторов, включая возраст, общее состояние, показатели крови и наличие определенных мутаций. В среднем, продолжительность жизни после установления диагноза составляет от 2 до 11 лет, но у каждого пациента течение болезни индивидуально.
Миелофиброз - серьезное заболевание, которое существенно влияет на качество жизни пациентов и требует регулярного наблюдения гематолога. Однако, современные методы терапии позволяют контролировать симптомы, предотвращать осложнения и улучшать прогно
Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?
- Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
- Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.
Диагностика и лечение миелофиброза проводятся врачами-специалистами отделения гематологии.
