Миелоидные опухоли - это группа злокачественных заболеваний, возникающих из клеток-предшественников миелоидного ряда костного мозга. К ним относятся острые миелоидные лейкозы (ОМЛ), миелодиспластические синдромы (МДС), миелопролиферативные новообразования (МПН) и миелодиспластические/миелопролиферативные новообразования (МДС/МПН).
Классификация миелоидных опухолей:
- Острые миелоидные лейкозы (ОМЛ) - характеризуются быстрой пролиферацией незрелых миелоидных клеток (бластов) в костном мозге и периферической крови. Выделяют несколько подтипов ОМЛ в зависимости от морфологии, иммунофенотипа и генетических аномалий.
- Миелодиспластические синдромы (МДС) - группа клональных заболеваний, характеризующихся неэффективным гемопоэзом, цитопениями и риском трансформации в ОМЛ. Подтипы МДС различаются по количеству бластов в костном мозге, типу цитопении и цитогенетическим аномалиям.
- Миелопролиферативные новообразования (МПН) - группа заболеваний, характеризующихся избыточной пролиферацией одной или нескольких линий миелоидных клеток. К ним относятся хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ), истинная полицитемия (ИП), эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) и первичный миелофиброз (ПМФ).
- Миелодиспластические/миелопролиферативные новообразования (МДС/МПН) - редкие заболевания, сочетающие признаки МДС и МПН. Включают хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ), ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ), атипичный хронический миелоидный лейкоз (аХМЛ) и МДС/МПН неклассифицируемые.
Диагностика миелоидных опухолей основана на комплексном обследовании, включающем клинический анализ крови, исследование костного мозга, цитогенетический анализ, молекулярно-генетические тесты и инструментальные методы.
Лечение миелоидных опухолей зависит от типа заболевания, группы риска и индивидуальных особенностей пациента. Основные методы терапии включают:
- Химиотерапию
- Таргетную терапию
- Ингибиторы тирозинкиназ (при ХМЛ и Ph-позитивных ОМЛ)
- Ингибиторы IDH1/2, FLT3, BCL-2 (при ОМЛ с соответствующими мутациями)
- Ингибиторы янус-киназ (JAK) - важный класс препаратов для лечения МПН, особенно миелофиброза. Одобренные препараты: руксолитиниб, федратиниб, пакритиниб. Они уменьшают спленомегалию, симптомы опухолевой интоксикации и улучшают выживаемость пациентов.
- Трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток: аллогенная ТГСК является потенциально излечивающим методом при ОМЛ, МДС и МПН высокого риска.
- Поддерживающую терапию
- Новые иммунологические подходы: конъюгаты антитело-лекарство (гемтузумаб озогамицин), иммунные контрольные точки (ниволумаб), CAR-T терапия
Прогноз для пациентов с миелоидными опухолями варьируется от относительно благоприятного (при ХМЛ, ИП, ЭТ) до неблагоприятного (при ОМЛ и МДС высокого риска). Раннее выявление и своевременное начало терапии имеют решающее значение для улучшения исходов заболевания и качества жизни пациентов.
Диагностика и лечение в Израиле — почему в клинике «Хадасса»?
- Более 100 лет организация «Хадасса» и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
- Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами «Хадассы».
