Израильские больницы не принимают медицинских туристов с 10.03.2020 и до новых распоряжений министерства здравоохранения Израиля. В случаях, когда требуется экстренное лечение для спасения жизни, министерская комиссия может предоставить специальное разрешение на въезд.


Лечение гигантского меланоцитарного невуса в Израиле

Врожденный гигантский меланоцитарный невус – это аномально темное доброкачественное образование на коже, состоящее из меланоцитов – клеток, вырабатывающих пигмент меланин. Подобные образования присутствуют на коже человека с рождения или проявляются чуть позже. У новорожденных невус может быть относительно небольшим, но, как правило, он растет пропорционально росту человека и достигает минимум 40 см в поперечнике. Невус может располагаться на любом участке тела, наиболее часто – в области туловища и конечностей.

Цвет невуса варьируется от светло-коричневого до черного и со временем может становиться светлее либо темнеть. Поверхность невуса может быть гладкой, неровной (шероховатой), уплотненной или бугристой. Характер поверхности может различаться в области одного невуса невуса, а также меняться со временем. Кожа в области невуса, как правило, сухая и склонная к раздражению и зуду. Чрезмерное оволосение (гипертрихоз) также свойственно таким образованиям. Обычно слой жировой ткани под невусом более тонкий, чем в других частях тела. Кожа в области невуса также может казаться тоньше.

GMN.png

Особенности врожденного меланоцитарного невуса

У людей с гигантским врожденным меланоцитарным невусом на теле может быть несколько таких образований. Другие невусы обычно меньшего размера. У человека на теле может присутствовать одно-два или множество мелких пятен, называемых спутниковые или рассеянные невусы.

Люди, у которых на коже присутствует гигантский невус, часто испытывают беспокойство и эмоциональный стресс по поводу своего внешнего вида, а также влияния невуса на их здоровье. У детей могут развиться эмоциональные и поведенческие нарушения.

У некоторых людей с гигантским врожденным меланоцитарным невусом может развиться нейрокожный меланоз. Данное заболевание характеризуется присутствием меланоцитов в тканях, покрывающих головной и спинной мозг. Меланоциты могут быть рассеяны в ткани или собираться в скопления – кластеры. Такие новообразования могут оказывать давление на мозг, вызывая головную боль, рвоту, повышенную возбудимость, судорожные припадки и нарушения двигательных функций. Также могут развиться опухоли мозга.

У некоторых людей с гигантским врожденным меланоцитарным невусом повышен риск развития агрессивной меланомы – злокачественной опухоли, которая возникает из меланоцитов. По различным оценкам, риск развития меланомы в течение жизни составляет у таких людей от 5 до 10 %. Как правило, меланома начинается с невуса, но может также развиться при проникновении злокачественных меланоцитов в спинной и головной мозг. Если меланома развивается у людей с гигантским врожденным меланоцитарным невусом, прогнозы довольно неутешительны, а выживаемость низкая.

Также есть риск развития других опухолей, включая опухоли мягких тканей (саркомы), опухоли жировой ткани (липомы) и опухоли нервной системы (шванномы).

Причины возникновения

Насколько же распространен гигантский врожденный меланоцитарный невус? Он появляется примерно у 1 из 20 000 новорожденных во всем мире.

Какие генетические изменения отвечают за его возникновение? Это в большинстве случаев мутации гена NRAS, реже – мутации гена BRAF.

Вырабатываемые под воздействием этих генов протеины задействованы в процессе передачи сигнала снаружи клетки к клеточному ядру. Эти сигналы дают команду к росту и делению (пролиферации) клеток или к их созреванию и выполнению определенной функции (дифференциация). Для передачи сигнала протеины NRAS и BRAF должны быть активированы, в противном случае сигнал не пройдет.

Мутации генов NRAS и BRAF, отвечающие за образование гигантского врожденного меланоцитарного невуса, являются соматическими. Это означает, что они могут приобретаться в течение жизни и существуют только в определенных клетках. Данные мутации проявляются еще при эмбриональном развитии, в ходе роста и пролиферации клеток – будущих меланоцитов.

Соматические мутации NRAS и BRAF заставляют протеин в пораженных клетках все время находиться во включенном состоянии, а значит, постоянно передавать сигналы. Чрезмерная активность протеина приводит к бесконтрольному росту и делению меланоцитов и, как следствие, развитию гигантского врожденного меланоцитарного невуса. Этот процесс протекает еще в ходе внутриутробного развития.

Медицинская помощь и лечение при невусах

При медицинском контроле над невусом необходимо учитывать несколько факторов, включая размер невуса, место его локализации, возраст пациента, косметическую сторону вопроса, а также риск перерождения в злокачественную меланому.

Несмотря на то, что риск злокачественного перерождения не установлен при небольших и средних невусах, многие врачи считают, что данный риск не является достаточным основанием для удаления невуса. Тем не менее, многие пациенты настаивают на операции с целью улучшить свой внешний вид. Лечение малых и средних врожденных меланоцитарных невусов традиционно осуществляется с помощью нескольких сеансов фототерапии и последующего наблюдения за состоянием пациента.

Хирургическое удаление невуса

Хирургическое лечение гигантского меланоцитарного невуса осуществляется по двум показаниям:

  • чтобы улучшить внешний вид пациента;
  • чтобы снизить вероятность злокачественного перерождения.

В идеале, невус удаляется, как только это становится возможным. Детям с врожденным меланоцитарным невусом, расположенным на веках глаз или близко к глазу, ранняя операция показана для предотвращения или минимизации ущерба глазу. Препятствием к удалению может служить размер невуса или его близость к жизненно важным органам. Существует несколько хирургических процедур по эффективному удаления врожденного меланоцитарного невуса.

Удаление невуса может быть затруднительным из-за его размеров или локализации. Зачастую размер пораженного участка требует постепенного удаления. В некоторых случаях требуются расширитель ткани и тканевый трансплантат, чтобы нивелировать последствия операции. Поскольку меланоциты могут проникать глубоко в нижележащие ткани (включая мышцы, кости и центральную нервную систему), удаление внешней части невуса может все же оставляет риск меланомы. Поэтому пациентам необходимо периодически посещать врача.

Лечение гигантского врожденного меланоцитарного невуса в Израиле проводится профессором Александром Маргулисом.

Отзывы наших пациентов

Читать все
Алена Бараник
11 октября 2019
Алена Бараник
Здравствуйте. Очень хотим написать отзыв о нашем замечательном хирурге Александре Маргулисе.
8 января 2016 года в нашей семье родилась доченька Виктория
Скрыть
Читать отзыв полностью
Леора Камалова
16 мая 2017
Леора Камалова

Меланоцитарный пигментный невус! Именно такой диагноз поставили Дианочке при рождении.
Невус охватывал левую половину лица малышки, а так же затылок,шею. К 1,5 годам на теле появилась новая пигментация значительных размеров! Такие невусы необходимо удалять! На данный момент пораженной зоной остается плечо, ушко и вокруг него.
Большой удачей для нас было попасть в руки лучшего детского пластического хирурга Израиля- Алекса Маргулиса, так же известного во всем Мире. За два года он провел ряд операций и сделал для Дианочки невозможное реальным!!
Я очень рада,что выбрала именно эту клинику и отделение пластической хирургии

Скрыть
Читать отзыв полностью

Пошаговое руководство

Ежегодно тысячи пациентов из разных стран мира приезжают на лечение в Израиль, в университетскую клинику «Хадасса», в связи с самым различными случаями.

Посмотреть руководоство

Вопрос врачу

Напишите нам по любому вопросу. Мы свяжемся с вами в течение ближайшего рабочего дня.

Нажимая на кнопку «Отправить», я соглашаюсь с политикой о персональных данных

Новости

Все новости

Позвоните нам по одному из номеров

Россия 8(499) 609-53-40 Украина 0(800) 503-743 Израиль +9722 560-9534 Эл. почта info@hds.org.il