Лечение бокового амиотрофического склероза в Израиле
Боковой амиотрофический склероз (БАС), также известный как болезнь Лу Герига - это прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором происходит поражение двигательных нейронов головного и спинного мозга. Это приводит к нарастающей слабости и атрофии мышц, нарушению движений, речи, глотания и дыхания.
Причины и факторы риска
Точные причины БАС до сих пор неизвестны. Считается, что заболевание развивается в результате сложного взаимодействия генетических и внешних факторов. В большинстве случаев БАС возникает спорадически, то есть без явной наследственной предрасположенности. Однако примерно у 5-10% пациентов прослеживается семейный характер болезни, связанный с мутациями в определенных генах. Среди факторов, которые могут увеличивать риск развития БАС, называют воздействие тяжелых металлов и пестицидов, интенсивные физические нагрузки и травмы, курение.
Клинические проявления
Симптомы БАС могут варьировать у разных пациентов. Чаще всего первыми признаками становятся слабость и атрофия мышц рук или ног. Обычно вначале поражается одна конечность, затем процесс распространяется на другие. У части пациентов заболевание начинается с нарушений речи и глотания. По мере прогрессирования БАС нарастает мышечная слабость, присоединяются спастичность, судороги, непроизвольные подергивания мышц (фасцикуляции). На поздних стадиях значительно страдает дыхательная функция из-за слабости дыхательной мускулатуры. Также у многих пациентов отмечаются когнитивные и поведенческие изменения.
Диагностика
Диагноз БАС основывается на оценке характерных неврологических симптомов и исключении других заболеваний со сходными проявлениями. Важную роль играет электромиография (ЭМГ) - метод, позволяющий выявить признаки поражения двигательных нейронов. Также проводится МРТ головного и спинного мозга для исключения других причин симптомов. Генетическое тестирование может быть полезным для выявления наследственных форм БАС.
Лечение и прогноз
К сожалению, в настоящее время не существует методов лечения, способных остановить или обратить вспять прогрессирование БАС. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 3-5 лет, однако у части пациентов болезнь может развиваться медленнее. Основные направления терапии - это облегчение симптомов, поддержание дыхательной функции, предупреждение осложнений. Используются препараты, замедляющие прогрессирование болезни (рилузол, эдаравон), средства для уменьшения спастичности и судорог, обезболивающие. Большое значение имеют методы респираторной поддержки (неинвазивная вентиляция легких, откашливатели), а также питание через гастростому на поздних стадиях. Важный компонент помощи пациентам с БАС - это психологическая поддержка, социальная и юридическая помощь им и их близким.
Хотя БАС остается неизлечимым заболеванием, в последние годы достигнут значительный прогресс в понимании его механизмов. Активно изучаются новые подходы к терапии, в том числе генная терапия, препараты с нейропротекторным действием, стволовые клетки. Ведутся клинические испытания перспективных лекарств. Будущие исследования направлены на то, чтобы замедлить прогрессирование БАС, продлить жизнь пациентов и улучшить ее качество.
Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?
- Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
- Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.
Диагностика и лечение бокового амиотрофического склероза проводятся на базе отделения неврологии.
Пошаговое руководство
