Вестибулярная шваннома

Вестибулярная шваннома, также известная как акустическая неврома - это доброкачественная опухоль, растущая из шванновских клеток преддверно-улиткового нерва (VIII черепного нерва). Несмотря на гистологическую доброкачественность, вестибулярная шваннома может приводить к тяжелым неврологическим нарушениям и даже угрожать жизни пациента из-за компрессии ствола мозга и окклюзионной гидроцефалии. Своевременная диагностика и правильный выбор тактики лечения имеют решающее значение для сохранения качества жизни пациентов с этой патологией.

Вестибулярные шванномы составляют около 8% всех первичных внутричерепных опухолей и 80-90% новообразований мосто-мозжечкового угла. Заболеваемость вестибулярной шванномой составляет примерно 1 случай на 100 000 населения в год. Средний возраст манифестации - 50 лет, женщины болеют несколько чаще мужчин.

В большинстве случаев вестибулярные шванномы возникают спорадически, без явных причин. Однако у 5% пациентов они ассоциированы с нейрофиброматозом 2 типа (нейрофиброматоз 2 типа) - наследственным заболеванием, вызванным мутацией гена-супрессора опухолевого роста NF2. При нейрофиброматозе 2 типа шванномы часто бывают двусторонними, растут быстрее и манифестируют в более молодом возрасте.

Клинические проявления вестибулярной шванномы обусловлены сдавлением и дисфункцией вестибулярной и слуховой порций VIII нерва, а также мозжечка, ствола мозга и других черепных нервов в мосто-мозжечковом углу. Наиболее частыми симптомами являются:

• Прогрессирующая односторонняя нейросенсорная тугоухость и шум в ухе - следствие компрессии улиткового нерва.
• Вестибулярные расстройства - головокружение, неустойчивость, нистагм из-за поражения вестибулярного нерва.
• Нарушения чувствительности на лице, невралгия тройничного нерва - признаки вовлечения тройничного (V) нерва.
• Слабость мимических мышц, лагофтальм - результат компрессии лицевого (VII) нерва.
• Дисфагия, дисфония, охриплость - свидетельство сдавления языкоглоточного (IX) и блуждающего (X) нервов.
• Головная боль, тошнота, рвота, застойные диски зрительных нервов 

При быстром росте опухоли возможно острое развитие окклюзионной гидроцефалии и дислокационного синдрома со сдавлением ствола мозга и угнетением витальных функций.

"Золотым стандартом" диагностики вестибулярной шванномы является магнитно-резонансная томография (магнитно-резонансная томография) с контрастным усилением. Типичная МР-картина включает солидную объемную массу в мосто-мозжечковом углу, изоинтенсивную на Т1 и гиперинтенсивную на Т2 взвешенных изображениях, с выраженным накоплением контраста. Важно оценить размеры опухоли, ее отношение к окружающим структурам, наличие кистозного компонента, гидроцефалии, признаков нейрофиброматоза 2 типа.

Компьютерная томография менее информативна, но позволяет выявить характерное расширение внутреннего слухового прохода и деструкцию его стенок при больших опухолях.

Аудиологическое исследование помогает оценить степень и характер слуховых нарушений. Для вестибулярной шванномы типична асимметричная нейросенсорная тугоухость на высоких частотах с плохой разборчивостью речи.

Вестибулярное тестирование (видеонистагмография, вращательный тест, калорическая проба) выявляет снижение или отсутствие функции вестибулярного аппарата на стороне поражения.

Тактика лечения вестибулярной шванномы зависит от размеров опухоли, темпов ее роста, выраженности симптомов, возраста и предпочтений пациента. Существуют три основных подхода:

1. Наблюдение - динамический МРТ-контроль при малых (< 2 см) бессимптомных опухолях, особенно у пожилых пациентов. Большинство вестибулярных шванном растут медленно (1-2 мм в год) и не требуют немедленного лечения.
2. Микрохирургическое удаление - основной метод при больших (> 3 см), быстрорастущих и симптомных опухолях. Цель операции - максимально радикальная резекция при сохранении функции черепных нервов и предотвращении осложнений. Применяются ретросигмовидный, транслабиринтный и субокципитальный доступы. Использование нейрофизиологического мониторинга и эндоскопического подхода повышает эффективность и безопасность операции.
3. Радиохирургия - прицельное облучение опухоли высокими дозами на аппарате Гамма-нож или Кибер-нож. Показана при небольших и медленно растущих вестибулярных шванномах, когда хирургический риск превышает пользу или имеются противопоказания к операции. Применяется как самостоятельный метод или после субтотальной резекции опухоли. Обеспечивает 5-летний контроль роста вестибулярной шванномы в 90-95% случаев.

В редких случаях неоперабельных гигантских вестибулярных шванном возможно применение конформной лучевой терапии и противоопухолевой лекарственной терапии (бевацизумаб, лапатиниб), но их эффективность ограничена.

Прогноз при вестибулярной шванноме зависит от размеров опухоли, радикальности ее удаления, сохранности функции черепных нервов и развития осложнений. При своевременной диагностике и адекватном лечении 10-летняя выживаемость превышает 90%. Однако даже после успешной операции или радиохирургии у 20-30% пациентов сохраняются слуховые, вестибулярные и другие черепно-мозговые нарушения, требующие длительной реабилитации. Риск продолженного роста после субтотальной резекции достигает 50%, а при нейрофиброматозе 2 типа возможно развитие новых опухолей. Поэтому все пациенты с вестибулярной шванномой нуждаются в регулярном пожизненном МРТ-контроле.

Вестибулярная шваннома - это редкая, но потенциально опасная внутричерепная опухоль, требующая мультидисциплинарного подхода к диагностике и лечению. Благодаря развитию нейровизуализации, микрохирургии и радиохирургии сегодня большинство пациентов с вестибулярной шванномой могут быть успешно вылечены с сохранением качества жизни.

Диагностика и лечение в Израиле — почему в клинике «Хадасса»?

• Более 100 лет организация «Хадасса» и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами «Хадассы».