Лечение врожденного порока сердца в Израиле

Врожденные пороки сердца (ВПС) - это группа аномалий развития сердца и крупных сосудов, которые возникают в период внутриутробного развития. ВПС являются наиболее распространенными врожденными дефектами и встречаются примерно у 1% живорожденных детей. Спектр ВПС включает более 30 нозологических форм - от простых дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородки до сложных пороков с единственным желудочком сердца и аномалиями магистральных сосудов.

Этиология ВПС многофакторная и включает генетические и экзогенные факторы. Примерно 15-20% случаев ВПС ассоциированы с хромосомными аномалиями (синдром Дауна, синдром Ди Георга) и генетическими синдромами (синдром Нунан, синдром Холта-Орама). Экзогенные факторы риска включают материнский диабет, ожирение, лекарственные препараты (ретиноиды, вальпроевая кислота), алкоголь и инфекции (краснуха) во время беременности.

Клинические проявления ВПС зависят от типа и тяжести порока и могут включать цианоз, одышку, отставание в физическом развитии, частые респираторные инфекции и сердечную недостаточность. Однако многие ВПС, особенно малые дефекты перегородок, могут протекать бессимптомно и выявляться только при аускультации или скрининговых обследованиях.

Современная диагностика ВПС основана на пренатальном и постнатальном ультразвуковом скрининге. Эхокардиография является золотым стандартом диагностики и позволяет детально оценить анатомию и функцию сердца плода уже с 18-20 недели беременности. Постнатальная диагностика включает клиническое обследование, ЭКГ, рентгенографию грудной клетки и эхокардиографию. В сложных случаях применяются дополнительные методы визуализации - КТ и МРТ сердца, а также инвазивные методы - зондирование полостей сердца и ангиокардиография.

Лечение ВПС может быть консервативным, интервенционным и хирургическим. Консервативная терапия направлена на коррекцию сердечной недостаточности, легочной гипертензии и профилактику инфекционного эндокардита. Интервенционные методы, такие как транскатетерное закрытие дефектов перегородок окклюдерами, баллонная вальвулопластика и стентирование клапанных стенозов, позволяют избежать открытых операций у многих пациентов с ВПС.

Хирургическая коррекция ВПС включает ряд операций в зависимости от типа порока:

1. Закрытие дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородки
2. Коррекция тетрады Фалло, транспозиции магистральных сосудов, общего артериального ствола
3. Операции Норвуда, Гленна и Фонтена при гипоплазии левых отделов сердца и других пороках с единственным желудочком
4. Операции Росса, Растелли и Никайдо при аномалиях клапанов и выводных отделов желудочков

Современные методы кардиохирургии, такие как минимально инвазивные доступы, гибридные процедуры и роботизированные операции, позволяют уменьшить хирургическую травму и ускорить восстановление пациентов после вмешательств.

Послеоперационное ведение пациентов с ВПС требует мультидисциплинарного подхода с участием детских кардиологов, кардиохирургов, анестезиологов, неонатологов и специалистов по реабилитации. Важное значение имеет диспансерное наблюдение и профилактика осложнений, таких как сердечная недостаточность, легочная гипертензия, аритмии и инфекционный эндокардит.

Благодаря совершенствованию методов диагностики и лечения, выживаемость и качество жизни пациентов с ВПС значительно улучшились в последние десятилетия. Более 90% детей с ВПС доживают до взрослого возраста и ведут полноценную жизнь. Тем не менее, многие из них нуждаются в пожизненном наблюдении и повторных вмешательствах в связи с возможными резидуальными дефектами и поздними осложнениями.

Перспективные направления в лечении ВПС включают фетальную кардиохирургию, клеточную и генную терапию, разработку биосовместимых материалов для протезирования клапанов и сосудов, а также персонализированный подход к ведению пациентов на основе генетического тестирования и прогнозирования рисков.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.

Диагностика и лечение врожденного порока сердца проводится врачами-специалистами отделения кардиологии.