Поэтому слова «Т-клеточная лимфома кожи» в заключении — это ещё не прогноз и не план лечения: и то и другое определяется конкретной формой, а установление формы — работа дерматопатолога, сопоставляющего гистологию с клинической картиной. На этой развилке решается всё дальнейшее, и именно здесь пересмотр диагноза приносит наибольшую пользу.
Содержание
Основные формы · Диагностика · Лечение · Хадасса
Основные формы
Грибовидный микоз
Самая частая форма — около половины всех КТКЛ. Течёт медленно, годами: пятна, затем бляшки, у меньшинства — опухолевые узлы. У большинства пациентов с ранними стадиями болезнь не выходит за пределы кожи, продолжительность жизни близка к обычной, а лечение направлено на кожу — без системной химиотерапии
Синдром Сезари
Редкая агрессивная форма: покраснение практически всей кожи с мучительным зудом, увеличение лимфоузлов и опухолевые клетки в крови. Лечится системно — с акцентом на методы, действующие в крови: экстракорпоральный фотоферез, могамулизумаб и другие современные препараты
CD30-положительные лимфопролиферативные заболевания
Вторая по частоте группа. Лимфоматоидный папулёз имеет крайне индолентное течение: узелки появляются и самостоятельно регрессируют, а прогноз в отношении самого заболевания благоприятный. При этом это клональное CD30-положительное лимфопролиферативное заболевание, связанное с повышенным риском других лимфом, поэтому требуется длительное наблюдение. Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома тоже имеет благоприятный прогноз: одиночные очаги излечиваются локальным облучением или иссечением, при распространённых формах эффективен брентуксимаб ведотин — антитело против CD30
Панникулитоподобная лимфома
Редкая форма с поражением подкожной клетчатки: плотные узлы, имитирующие панникулит — воспаление жировой ткани. Течение обычно индолентное, и современный подход у многих пациентов начинается не с химиотерапии, а с иммуносупрессивной терапии (кортикостероиды, циклоспорин). Отдельного внимания требует риск гемофагоцитарного синдрома — системной воспалительной реакции, утяжеляющей течение
Агрессивные редкие формы
К агрессивным редким формам относятся первичная кожная γδ-Т-клеточная лимфома и первичная кожная агрессивная эпидермотропная цитотоксическая CD8+ Т-клеточная лимфома. Они могут быстро прогрессировать, изъязвляться и распространяться за пределы кожи, поэтому требуют системного лечения. Первичная кожная периферическая Т-клеточная лимфома без дополнительных уточнений также относится к редким агрессивным вариантам. Для этих форм скорость установления точного диагноза напрямую влияет на результат
Диагностика
Биопсия и классификация
Основа — биопсия кожи с гистологией, иммуногистохимией и исследованием клональности Т-клеточного рецептора. Особенность кожных лимфом в том, что одна и та же микроскопическая картина у разных форм означает разное: диагноз ставится только сопоставлением гистологии с клиникой — видом, расположением и динамикой высыпаний. Поэтому пересмотр биопсий вместе с фотографиями и историей высыпаний информативнее пересмотра стёкол самих по себе
Стадирование
Объём обследования зависит от формы: при ранних индолентных вариантах он минимален, при агрессивных и распространённых — включает проточную цитометрию крови, КТ или ПЭТ-КТ, по показаниям биопсию лимфоузлов и костного мозга. Стадия вместе с формой определяет интенсивность лечения
Лечение
Принцип соответствия форме
Диапазон обоснованных тактик в этой группе шире, чем почти где-либо в онкологии: наблюдение без лечения (лимфоматоидный папулёз, часть ранних форм), терапия, направленная на кожу (мази, фототерапия, локальное облучение), иммуномодулирующее и системное лечение, интенсивная химиотерапия. Интенсивность подбирается под форму и стадию — избыточное лечение индолентной формы вредит так же, как недостаточное лечение агрессивной
Арсенал методов
Кожа-направленные методы: топические кортикостероиды, фототерапия (УФБ, ПУВА), локальная лучевая терапия, при распространённом поражении кожи — тотальное облучение кожи электронным пучком. Системные: ретиноиды, пегилированный интерферон, ингибиторы гистондеацетилаз, экстракорпоральный фотоферез, химиопрепараты. Таргетные антитела — брентуксимаб ведотин (CD30) и могамулизумаб (CCR4) — вошли в международные рекомендации последних лет. При распространённом грибовидном микозе, синдроме Сезари и некоторых редких агрессивных формах у тщательно отобранных пациентов может рассматриваться аллогенная трансплантация гемопоэтических клеток; её роль зависит от конкретного диагноза и ответа на предшествующее лечение
Лечение в «Хадассе»
В «Хадассе» пациентов с лимфомами кожи ведут врачи дерматоонкологического направления, занимающиеся диагностикой, лечением и наблюдением при злокачественных заболеваниях кожи; кожными лимфомами занимается д-р Шарон Меримс. В зависимости от формы и стадии подключаются дерматологи, гематологи и онкологи, а лучевое лечение планируют врачи института радиотерапии, которым руководит д-р Марк Вигода. Для группы, где формы с существенно различающимся течением и прогнозом различаются нюансами гистологии и клиники, главная задача второго мнения — верификация конкретной формы до выбора интенсивности лечения: разбор включает пересмотр биопсий с иммуногистохимией в сопоставлении с фотографиями и динамикой высыпаний, оценку клональности и, при необходимости, стадирование с проточной цитометрией крови.
Консультация по вашему случаю
Что полезно прислать:
- заключения всех биопсий кожи с иммуногистохимией и исследованием клональности, если выполнялись
- фотографии высыпаний при хорошем освещении — общий вид и крупные планы, в динамике, если есть
- описание истории высыпаний: когда появились, как менялись, исчезали ли самостоятельно
- анализы крови, включая проточную цитометрию, если исследовалась
- описания КТ или ПЭТ-КТ и заключения биопсий лимфоузлов или костного мозга, если выполнялись
- схемы и сроки уже проведённого лечения с ответом на него
По этим материалам врачи оценивают, какая именно форма кожной лимфомы имеется, и предлагают соответствующую ей тактику — от наблюдения до системной терапии. Координатор отвечает в течение одного рабочего дня. Общение возможно на русском языке.
Написать в WhatsApp Telegram info@hds.org.il
Страница носит справочный характер, помогает подготовить вопросы к лечащему врачу и не содержит указаний по лечению. Форма заболевания, тактика лечения и наблюдения определяются лечащими врачами индивидуально; результаты различаются у разных пациентов.
