Современная классификация ВОЗ (2021) определяет тип глиомы по сочетанию морфологических и молекулярных характеристик опухоли; для диффузных глиом взрослых молекулярные маркёры стали обязательной частью интегрированного диагноза, и от них зависят и прогноз, и лечение — вплоть до первой одобренной таргетной терапии, направленной на мутантные IDH1/2 при глиомах степени 2, — ворасидениба. Поэтому заключение, сформулированное по старой классификации и без молекулярных исследований, сегодня считается неполным диагнозом.
Содержание
Современная классификация · Проявления и диагностика · Лечение · Хадасса
Современная классификация
Три диффузные глиомы взрослых
Вместо прежней лестницы «Grade I–IV» классификация ВОЗ 2021 года выделяет три молекулярно определённые опухоли. Астроцитома с мутацией IDH (степени 2–4) — растёт годами, встречается у более молодых взрослых. Олигодендроглиома — с мутацией IDH и ко-делецией 1p/19q (степени 2–3) — самая медленная из диффузных глиом, с выживаемостью, измеряемой десятилетиями, и хорошей чувствительностью к химиотерапии. Глиобластома — теперь только опухоль IDH-дикого типа, самая агрессивная из трёх. Диагноз «смешанная глиома» (олигоастроцитома) упразднён: молекулярные тесты в большинстве случаев позволяют отнести такую опухоль к одной из двух категорий
Отграниченные глиомы
Отдельное семейство — глиомы с чёткими границами, прежде всего пилоцитарная астроцитома (степень 1), типичная для детей и молодых взрослых: при полном удалении она, как правило, излечивается. Эти опухоли не «ранняя стадия» диффузных глиом, а принципиально другие заболевания со своей биологией — ещё одна причина, по которой точное название опухоли важнее слова «глиома»
Детские и срединные глиомы
У детей и молодых взрослых выделены собственные типы, включая диффузные срединные глиомы с изменениями гистонов (H3), поражающие ствол мозга и другие срединные структуры. Их биология, протоколы и клинические исследования отличаются от взрослых опухолей, поэтому детская нейроонкология — отдельная специальность, а не уменьшенная копия взрослой
Проявления и диагностика
Симптомы
Проявления определяются расположением и скоростью роста опухоли: очаговые симптомы (слабость в конечностях, нарушения речи, зрения, чувствительности), головная боль с тошнотой при повышении внутричерепного давления, изменения памяти и поведения. Медленные глиомы у молодых взрослых часто дебютируют единственным симптомом — впервые возникшим эпилептическим приступом при обычном самочувствии; именно поэтому первый приступ у взрослого — ситуация, в которой выполняется МРТ головного мозга
Визуализация
Метод выбора — МРТ с контрастированием по онкологическому протоколу; для уточнения границ опухоли, выбора места биопсии и отличения продолженного роста от постлучевых изменений применяется ПЭТ с аминокислотами. КТ остаётся методом экстренной диагностики
Молекулярный диагноз
Окончательный диагноз ставится по ткани опухоли, полученной при операции или биопсии, и включает обязательный молекулярный блок: статус IDH1/2, ко-делеция 1p/19q, метилирование промотора MGMT (предсказывает пользу темозоломида при глиобластоме), при показаниях — CDKN2A/B и другие маркёры. Эти исследования выполнимы и по архивным парафиновым блокам — что делает возможным молекулярное до-обследование опухоли, диагностированной годы назад по старой классификации
Лечение
Хирургия
Первый шаг почти при любой глиоме — максимально полное удаление в безопасных пределах: объём резекции влияет на прогноз при всех трёх диффузных опухолях. Для этого применяются нейронавигация, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, операции с пробуждением при опухолях рядом с речевыми и двигательными зонами, флуоресцентная визуализация (5-АЛК). Когда удаление невозможно, выполняется биопсия — молекулярный диагноз нужен в любом случае
Лучевая и химиотерапия
Схема зависит от типа опухоли. При глиобластоме стандарт — лучевая терапия с одновременным и последующим темозоломидом; у части пациентов применяются поля лечения опухоли (TTFields). При олигодендроглиоме добавление химиотерапии PCV к облучению давало многолетний выигрыш выживаемости в рандомизированных исследованиях. При IDH-мутантной астроцитоме объём лечения после операции определяется степенью и факторами риска. Современные методики облучения (IMRT, при отдельных показаниях протонная терапия) снижают нагрузку на здоровый мозг
Ворасидениб
Ворасидениб — первый одобренный ингибитор мутантных IDH1/2 для глиомы степени 2: FDA одобрила его в августе 2024 года для пациентов от 12 лет с IDH-мутантной астроцитомой или олигодендроглиомой степени 2 после операции. В исследовании III фазы INDIGO он более чем вдвое увеличил время без прогрессирования и отсрочил необходимость лучевой и химиотерапии; по данным 2025 года, замедлялся сам рост опухоли и улучшался контроль судорог. Выбор между наблюдением, ворасиденибом и химиолучевым лечением после операции стал отдельным нейроонкологическим решением; при опухолях степеней 3–4 доказательства пока ограничены и препарат изучается
Рецидив и исследования
При продолженном росте рассматриваются повторная операция, повторное облучение, смена химиотерапии; бевацизумаб при рецидиве глиобластомы помогает контролировать отёк и симптомы, не увеличивая общую выживаемость. Иммунотерапия ингибиторами контрольных точек, вакцины и CAR-T при глиомах остаются предметом клинических исследований и в стандарты не вошли — различие между одобренными и исследуемыми методами имеет значение при обсуждении вариантов лечения. Поддерживающая терапия — контроль отёка, противосудорожные препараты, нейрореабилитация — ведётся параллельно противоопухолевой на всех этапах
Лечение в «Хадассе»
Глиомы в «Хадассе» ведёт нейроонкологическая команда, где решения принимаются совместно нейрохирургами, нейроонкологами и радиотерапевтами: хирургическое звено — направление нейрохирургической онкологии и стереотаксической радиохирургии под руководством проф. Игаля Шошана, лекарственное и координацию ведения — нейроонкологи проф. Александр Лоссос и д-р Шай Розенберг. Молекулярная диагностика — IDH, 1p/19q, MGMT и расширенные панели — выполняется в лабораториях больницы, в том числе по привезённым архивным блокам. Частая задача второго мнения при глиомах сегодня — перевод диагноза на язык современной классификации: у пациентов, обследованных до 2021 года или без молекулярных тестов, пересмотр гистологии с до-обследованием нередко меняет само название опухоли, а вместе с ним прогноз и спектр вариантов лечения, включая применимость ворасидениба.
Консультация по вашему случаю
Что полезно прислать:
- диски МРТ — первичной и последних, с контрастированием, а не только заключения
- гистологическое заключение с молекулярными маркёрами: IDH, 1p/19q, MGMT — что исследовалось
- протокол операции или биопсии, если выполнялись; сведения о доступности парафиновых блоков
- описание текущего состояния: судороги и их частота, неврологические симптомы, принимаемые дозы стероидов
- схемы и сроки уже проведённого лучевого и лекарственного лечения
- возраст пациента и сопутствующие заболевания
По этим материалам врачи уточняют диагноз по современной классификации и целесообразную тактику — от наблюдения до операции, таргетной или химиолучевой терапии. Координатор отвечает в течение одного рабочего дня. Общение возможно на русском языке.
Написать в WhatsApp Telegram info@hds.org.il
Страница носит справочный характер, помогает подготовить вопросы к лечащему врачу и не содержит указаний по лечению. Тактика лечения определяется лечащими врачами индивидуально; результаты различаются у разных пациентов.
