Дерматомиозит

Дерматомиозит - это редкое аутоиммунное заболевание из группы идиопатических воспалительных миопатий, характеризующееся воспалением и дегенерацией скелетных мышц (полимиозит) в сочетании с характерными кожными проявлениями. Заболевание может развиться в любом возрасте, но пики заболеваемости приходятся на детский (5-15 лет) и взрослый (40-60 лет) периоды. Женщины болеют чаще мужчин.

Этиология и патогенез

Точные причины дерматомиозита неизвестны. Предполагается сочетанное влияние генетических факторов (определенные аллели HLA-класса II) и триггерных факторов внешней среды (вирусные инфекции, ультрафиолетовое излучение, лекарства). В основе патогенеза лежит комплексное аутоиммунное воспаление с участием дендритных клеток, CD4+ T-лимфоцитов, B-лимфоцитов, продуцирующих аутоантитела к различным антигенам мышечной ткани и сосудов (Mi-2, TIF1-γ, NXP2, MDA5). Воспаление приводит к некрозу мышечных волокон, фиброзу и периваскулярным лимфоцитарным инфильтратам в мышцах и коже.

Клиническая картина

Основные проявления дерматомиозита:

1. Прогрессирующая симметричная мышечная слабость проксимальных отделов конечностей (плечи, бедра, шея, туловище). Пациенты испытывают трудности при вставании из положения сидя, подъеме по лестнице, при поднятии рук.
2. Миалгии (боли в мышцах), уплотнение и болезненность при пальпации мышц.
3. Характерные кожные изменения:
   • Гелиотропная сыпь (пурпурно-лиловая эритема) на верхних веках, периорбитальный отек;
   • Папулы Готтрона (эритематозные шелушащиеся папулы и бляшки) на разгибательных поверхностях суставов пальцев рук, локтей, коленей;
   • Эритема в области декольте и верхней части спины ("симптом шали"), на разгибательной поверхности плеч ("симптом рубашки");
   • Эритема, телеангиэктазии и атрофия кутикулы ногтей.
4. Общие симптомы: лихорадка, утомляемость, снижение веса, артралгии.
5. Возможно поражение других органов: интерстициальное заболевание легких, дисфагия, аритмии, кальциноз.

Диагностика

Диагноз дерматомиозита основывается на сочетании характерных клинических проявлений, повышения уровня мышечных ферментов (КФК, ЛДГ, АЛТ, АСТ), электромиографических признаков миопатии, результатов биопсии мышц (некроз, воспаление, периваскулярные инфильтраты), наличия аутоантител (анти-Mi-2, анти-TIF1-γ, анти-NXP2, анти-MDA5). МРТ мышц позволяет оценить распространенность и активность воспалительного процесса. Необходим онкопоиск (КТ, маммография, колоноскопия и др.), так как дерматомиозит может быть паранеопластическим синдромом при различных злокачественных опухолях (рак легкого, молочной железы, яичников, желудка, колоректальный рак).
Лечение
Основа лечения дерматомиозита - иммуносупрессивная терапия:

1. Глюкокортикоиды (преднизолон) - препараты первой линии. Начальная доза 1 мг/кг/сут с последующим постепенным снижением.
2. Метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил - иммуносупрессанты второй линии, применяются при недостаточной эффективности или для снижения дозы глюкокортикоидов.
3. Внутривенный иммуноглобулин - при тяжелом, рефрактерном течении, при дисфагии, интерстициальном поражении легких.
4. Гидроксихлорохин - аминохинолиновый препарат для лечения кожных проявлений.
5. Ритуксимаб (анти-CD20 антитело), циклоспорин А, циклофосфамид - применяются при рефрактерных формах.
6. Солнцезащитные средства, отказ от инсоляции - профилактика обострений кожного синдрома.

Прогноз

Своевременная диагностика и активное лечение позволяют добиться ремиссии или значительного улучшения у большинства пациентов с дерматомиозитом. Факторы неблагоприятного прогноза: пожилой возраст, тяжелое течение с быстропрогрессирующей мышечной слабостью, дисфагией, интерстициальным поражением легких, сердца, онкологические заболевания, кальциноз, позитивность по анти-MDA5. Ведение пациентов с дерматомиозитом требует мультидисциплинарного подхода с участием ревматологов, неврологов, дерматологов, онкологов. Большое значение имеет своевременная диагностика и лечение системных проявлений и осложнений заболевания.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.