Дефицит аденозиндезаминазы 2 (DADA2) – орфанное заболевание, вызванное мутациями гена ADA2. Проявления заболевания включают системное воспаление, васкулопатию, рецидивирующую лихорадку, различные цитопении, иммунодефицит и недостаточность костного мозга. Как правило, первые признаки заболевания появляются в раннем детстве.
Основная терапия – ингибиторы TNF. При тяжелых гематологических и иммунологических нарушениях рекомендуется трансплантация костного мозга.
По результатам ретроспективного исследования, основанного на данных по лечению тридцати пациентов с диагнозом DADA2 из 12 стран трансплантация костного мозга является успешным методом лечения заболевания, показатель выживаемость составил более 95% (полный текст статьи).
Ежегодно тысячи пациентов из разных стран мира приезжают на лечение в Израиль, в университетскую клинику «Хадасса», в связи с самым различными случаями.
Посмотреть руководоствоНапишите нам по любому вопросу. Мы свяжемся с вами в течение ближайшего рабочего дня.
Ваша заявка принята
После получения заявки мы свяжемся с вами в течение рабочего дня.