Новые меры по лечению муковисцидоза

Современная медицина значительно продвинулась в лечении муковисцидоза. Продолжительность и качество жизни многих пациентов в развитых странах продолжает увеличиваться. Однако ситуация остается не столь радужной в странах с низким уровнем дохода. Специалисты медицинского центра «Хадасса» в статье журнала «The Lancet» осветили данную проблему и предложили конкретные меры по ее решению.

Муковисцидоз (или кистозный фиброз)– это системное наследственное заболевание, запускаемое мутацией белка, который участвует в транспорте ионов хлора через клеточную мембрану. В результате возникают нарушения в работе желез внешней секреции, отвечающих за выработку слизи и пота. При муковисцидозе слизистый секрет становится густым и липким, он накапливается в выводных протоках бронхов и поджелудочной железы, закупоривая их. Это приводит к размножению бактерий, поскольку исчезает очистительная функция. Заболевание поражает, главным образом, легкие, поджелудочную железу, кишечник, носовые пазухи.

В своей статье врачи «Хадассы» неоднократно подчеркнули, что клинические показатели у малоимущих пациентов с кистозным фиброзом, как правило, значительно хуже, чем у больных с тем же диагнозом из благополучных регионов. Недостаток ресурсов делает необходимое лечение фактически недоступным.

В этих случаях муковисцидоз обычно диагностируется на поздних стадиях, как правило, уже с нарушениями функций легких и статуса питания (что является результатом как плохо сбалансированного питания в целом, так и расстройства всасывания – малабсорбции, сопровождающей заболевание). Современные руководства по лечению муковисцидоза предназначены, в основном, для развитых стран и включают лечебные меры, которые трудно или невозможно осуществить в бедных регионах.

«Наш опыт лечения пациентов в Палестинской автономии, а также странах Южной Америки и Восточной Европы показал, что стратегии лечения должны адаптироваться для развивающихся стран. Данные меры помогут повысить продолжительность и качество жизни пациентов, проживающих в любой точке мира, а не только в благополучных регионах», - пишут специалисты «Хадассы».

Для улучшения ситуации необходимы, прежде всего, ранняя диагностика, лечение в специализированных центрах, оптимизации питания (по возможности), терапия, направленная на очищение дыхательных путей, контроль инфекций, а также поставка препаратов по сниженным ценам. Ранняя диагностика, как отмечают специалисты, может быть достигнута путем просветительных кампаний, направленных на медицинское сообщество, а также общественность в целом.

Авторы подчеркнули, что соблюдение режима лечения является важной составляющей успеха. Пациент с установленным диагнозом «кистозный фиброз» должен быть направлен на лечение в мультидисциплинарный специализированный центр по лечению данного заболевания, где работает опытная команда врачей, медсестер, диетологов и физиотерапевтов. При поддержке «Хадассы» уже были основаны такие центры в Газе, Уругвае и Чили.

Врачи полагают, что создание местных медицинских центров, где персонал разделяет этническое происхождение и культурные особенности своих пациентов, поможет преодолеть многие трудности, связанные с лечением.

Тем не менее, авторы отметили, что до сих пор остается значительный разрыв между здравоохранением в развитых и развивающихся странах. В последних стоимость необходимых препаратов тяжким бременем ложится на плечи семьи пациента.

«Предлагаемый нами подход не устранит существующее неравенство, однако поможет приблизиться к цели справедливого здравоохранения - основного права человека. Даже небольшие положительные изменения в области лечения муковисцидоза в бедных регионах стоят усилий, поскольку это движение в правильном направлении», - говорят специалисты «Хадассы».

В то же время, они уверены: реальный прорыв в борьбе заболеванием наступит только тогда, когда любой пациент, независимо от места проживания, сможет наслаждаться полноценной и долгой жизнью.