Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА), ранее известный как синдром Чарга-Стросса, представляет собой редкое системное заболевание из группы АНЦА-ассоциированных васкулитов. ЭГПА характеризуется гранулематозным воспалением и некротизирующим васкулитом, затрагивающим мелкие и средние сосуды, в сочетании с бронхиальной астмой и эозинофилией.
Эпидемиология и этиология
- Заболеваемость ЭГПА составляет 1-3 случая на миллион населения в год, с пиком в возрасте 35-50 лет.
- Точная причина ЭГПА неизвестна, но предполагается сложное взаимодействие генетических факторов, иммунной дисрегуляции и факторов окружающей среды.
- Почти у всех пациентов с ЭГПА в анамнезе присутствует бронхиальная астма, часто тяжелого течения и с поздним началом.
Клиническая картина
Течение ЭГПА обычно делится на три стадии:
- Продромальная стадия: аллергический ринит, полипоз носа, синуситы, бронхиальная астма.
- Эозинофильная стадия: эозинофильная пневмония, эозинофильный гастроэнтерит, эозинофильный миокардит.
- Васкулитная стадия: конституциональные симптомы (лихорадка, похудание), кожные высыпания (пурпура, узелки), периферическая нейропатия, поражение почек (гломерулонефрит), желудочно-кишечные проявления (боль в животе, кровотечения).
Диагностика
- Лабораторные исследования: эозинофилия периферической крови (>10% или >1500 кл/мкл), повышение маркеров воспаления (СОЭ, С-реактивный белок), АНЦА (обычно к миелопероксидазе).
- Визуализация: КТ легких (инфильтраты, узелки), МРТ сердца (миокардит), ПЭТ/КТ (для оценки распространенности васкулита).
- Биопсия: выявление некротизирующего васкулита мелких сосудов и эозинофильной инфильтрации в пораженных органах (кожа, нервы, мышцы).
- Дифференциальная диагностика: другие АНЦА-васкулиты (гранулематоз с полиангиитом, микроскопический полиангиит), гиперэозинофильный синдром, паразитарные инвазии.
Лечение
- Глюкокортикоиды: высокие дозы преднизолона (1 мг/кг/сут) для индукции ремиссии с постепенным снижением дозы.
- Иммуносупрессанты: циклофосфамид или ритуксимаб для тяжелых форм ЭГПА с поражением жизненно важных органов; азатиоприн, метотрексат или микофенолата мофетил для поддержания ремиссии.
- Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП): меполизумаб (анти-ИЛ-5) для рефрактерной или рецидивирующей ЭГПА.
- Симптоматическая терапия: контроль бронхиальной астмы (ингаляционные глюкокортикоиды, бронходилататоры), лечение сердечной недостаточности, нейропатической боли и других проявлений ЭГПА.
Прогноз и наблюдение
Современная терапия позволяет добиться ремиссии у большинства пациентов с ЭГПА, однако рецидивы нередки, а долгосрочный прогноз во многом зависит от степени вовлечения жизненно важных органов (сердце, почки, ЦНС). Регулярное наблюдение с оценкой активности заболевания, функции пораженных органов и мониторингом побочных эффектов терапии необходимо для оптимального ведения пациентов с ЭГПА.
Диагностика и лечение в Израиле — почему в клинике «Хадасса»?
- Более 100 лет организация «Хадасса» и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
- Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами «Хадассы».
