Веноокклюзионная болезнь печени
Основными причинами ВОБП являются:
- Высокодозная химиотерапия и трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) - наиболее частая причина ВОБП. Цитотоксические агенты, такие как бусульфан и циклофосфамид, могут вызывать повреждение эндотелия синусоидов и гепатоцитов.
- Лекарственные препараты - некоторые химиотерапевтические агенты (6-тиогуанин, азатиоприн), иммуносупрессанты (сиролимус) и растительные алкалоиды (пирролизидин) могут индуцировать ВОБП.
- Радиационное поражение печени - редкая причина ВОБП, связанная с лучевой терапией областей, включающих печень.
- Генетическая предрасположенность - мутации в генах, регулирующих систему комплемента и коагуляцию (C4B, протеин S), ассоциированы с повышенным риском ВОБП.
Клинические проявления ВОБП включают:
- Гепатомегалию и правую верхнюю квадрантную боль в животе
- Быстрое увеличение веса и асцит вследствие задержки жидкости
- Желтуху и повышение уровня билирубина
- Печеночную недостаточность в тяжелых случаях
Диагноз ВОБП основывается на клинических критериях, лабораторных тестах (повышение билирубина, трансаминаз, ЛДГ, снижение альбумина) и визуализационных исследованиях (УЗИ, КТ или МРТ с контрастированием). Биопсия печени не является обязательной, но может подтвердить диагноз в неясных случаях.
Лечение веноокклюзионной болезни печени зависит от тяжести заболевания и может включать в себя:
- Поддерживающую терапию - коррекция электролитных нарушений, диуретики для уменьшения асцита, анальгетики.
- Дефибротид - единственный одобренный препарат для лечения тяжелой ВОБП после ТГСК. Он обладает защитным действием на эндотелий и профибринолитической активностью.
- Трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (TIPS) - может быть использовано при рефрактерном асците.
- Трансплантация печени - единственный вариант лечения при быстро прогрессирующей печеночной недостаточности.
Прогноз при ВОБП зависит от своевременности диагностики и лечения. Ранние стадии заболевания обычно обратимы при адекватной терапии, тогда как тяжелая ВОБП ассоциирована с высокой смертностью (до 80% без лечения). Внедрение дефибротида значительно улучшило исходы у пациентов с тяжелой ВОБП после ТГСК.
Веноокклюзионная болезнь печени является серьезным осложнением химиотерапии, ТГСК и воздействия гепатотоксичных агентов. Ранняя диагностика и своевременное лечение имеют решающее значение для улучшения прогноза пациентов с этим потенциально опасным для жизни состоянием.
Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?
- Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
- Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.
Пошаговое руководство
