Спина бифида (spina bifida)

Спина бифида (Spina bifida, миелодисплазия) - это врожденный дефект развития позвоночника и спинного мозга, который возникает в первые недели беременности, когда нарушается процесс закрытия нервной трубки. Это состояние характеризуется неполным формированием позвонков, что приводит к различным неврологическим нарушениям и ортопедическим проблемам.

Выделяют три основные формы спины бифиды:

1. Спина бифида оккультная (скрытая): наиболее легкая форма, при которой имеется дефект позвонков, но спинной мозг и его оболочки не выходят за пределы позвоночного канала. Обычно проявляется косметическими дефектами кожи (ямочка, родимое пятно, излишний рост волос) в нижней части спины.
2. Менингоцеле: форма, при которой оболочки спинного мозга (менингеальные оболочки) выходят через дефект позвоночника и образуют грыжевое выпячивание под кожей, но сам спинной мозг остается в позвоночном канале.
3. Миеломенингоцеле: наиболее тяжелая форма, при которой и спинной мозг, и его оболочки выходят через дефект позвонков, формируя грыжевое выпячивание. Эта форма часто сопровождается параличами нижних конечностей, нарушениями чувствительности, недержанием мочи и кала, гидроцефалией.

Причины возникновения спины бифиды до конца не изучены, но считается, что важную роль играют генетические факторы и дефицит фолиевой кислоты у матери во время беременности. Другие факторы риска включают ожирение, сахарный диабет, прием некоторых лекарств.

Диагностика спины бифиды может быть проведена еще внутриутробно с помощью УЗИ/МРТ плода, измерения уровня альфа-фетопротеина в крови матери и инвазивных методов пренатальной диагностики (аммниоцентез, биопсия ворсин хориона). После рождения используются методы нейровизуализации (МРТ, КТ), неврологическое и ортопедическое обследование.

Лечение спины бифиды зависит от формы и тяжести дефекта. При наличии грыжевого выпячивания проводится хирургическое вмешательство в первые дни жизни для закрытия дефекта и предотвращения инфицирования. В дальнейшем требуется комплексная реабилитация, направленная на максимальное развитие двигательных навыков, коррекцию ортопедических нарушений (деформаций стоп, контрактур суставов), лечение нейрогенных дисфункций мочевого пузыря и кишечника, профилактику и лечение гидроцефалии.

В последние годы достигнут значительный прогресс в хирургическом лечении спины бифиды, включая внутриутробные операции и минимально инвазивные методики.

Внутриутробная (фетальная) хирургия спины бифиды - это инновационный подход, при котором операция по закрытию дефекта позвоночника и спинного мозга проводится еще до рождения ребенка, обычно на 19-26 неделе беременности. Цель такого вмешательства - предотвратить дальнейшее повреждение спинного мозга от воздействия амниотической жидкости и улучшить неврологические исходы.

Фетальная хирургия спины бифиды проводится в специализированных центрах с участием многопрофильной команды (нейрохирурги, акушеры-гинекологи, неонатологи, анестезиологи). Операция выполняется под общим наркозом, через небольшой разрез на матке. После закрытия дефекта позвоночника и спинного мозга плода матка ушивается, и беременность продолжается до срока родов.

Исследования показывают, что внутриутробная хирургия спины бифиды по сравнению с постнатальной операцией снижает риск развития гидроцефалии, улучшает двигательные функции ног и шансы на самостоятельную ходьбу. Однако фетальная хирургия сопряжена с определенными рисками для матери (преждевременные роды, разрыв матки) и плода, поэтому применяется по строгим показаниям после тщательной оценки соотношения пользы и риска.

Из малоинвазивных методик постнатальной хирургии спины бифиды можно отметить нейроэндоскопические операции. Они проводятся через небольшие разрезы с использованием эндоскопа и микрохирургических инструментов, что снижает травматичность вмешательства, кровопотерю и риск осложнений.

Эндоскопическое закрытие дефекта при миеломенингоцеле позволяет уменьшить размер разреза, сократить время операции и восстановления. Нейроэндоскопия также применяется для лечения сопутствующей гидроцефалии путем проведения вентрикулостомии III желудочка или фенестрации кист задней черепной ямки, что в ряде случаев позволяет избежать постановки шунтирующей системы.

Продолжаются исследования по применению тканевой инженерии и регенеративной медицины в хирургии спины бифиды. Разрабатываются методы закрытия дефекта с использованием биоматериалов и стволовых клеток, которые могут стимулировать регенерацию поврежденных тканей и улучшать функциональные исходы. Однако эти подходы пока находятся на стадии экспериментальных и клинических исследований.

Прогноз при спине бифиде зависит от уровня и тяжести поражения. Благодаря современным методам лечения и реабилитации большинство детей со спиной бифидой выживают и ведут активный образ жизни, хотя многие из них имеют ограничения подвижности и нуждаются в постоянной медицинской поддержке. Важную роль в улучшении прогноза играет ранняя пренатальная диагностика, профилактический прием фолиевой кислоты будущими матерями и своевременное хирургическое лечение после рождения.

Диагностика и лечение в Израиле — почему в клинике «Хадасса»?

• Более 100 лет организация «Хадасса» и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами «Хадассы».