Склеродермия

Склеродермия (системная склеродермия, системный склероз) - это хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением, нарушением микроциркуляции и избыточным отложением коллагена в коже и внутренних органах. Заболевание поражает преимущественно женщин среднего возраста.

Причины развития склеродермии до конца не изучены. Предполагается сложное взаимодействие генетических факторов, нарушений иммунной регуляции и внешних триггеров (инфекции, химические агенты, лекарства, стресс).

Основные проявления склеродермии:

• Поражение кожи: уплотнение и утолщение кожи, образование участков гиперпигментации и депигментации, кальциноз, телеангиэктазии, дигитальные язвы.
• Феномен Рейно: приступы спазма сосудов пальцев в ответ на холод или стресс, сопровождающиеся изменением окраски кожи.
• Суставной синдром: артралгии, скованность, контрактуры, мышечная слабость.
• Поражение желудочно-кишечного тракта: нарушение моторики пищевода и кишечника, рефлюкс, язвы, мальабсорбция.
• Интерстициальное поражение легких: одышка, кашель, фиброз легких.
• Легочная артериальная гипертензия.
• Поражение сердца: перикардит, нарушения ритма и проводимости, сердечная недостаточность.
• Поражение почек: склеродермический почечный криз с артериальной гипертензией и острой почечной недостаточностью.

Диагноз склеродермии основывается на характерной клинической картине, результатах лабораторных тестов (антинуклеарные антитела, антитела к топоизомеразе-1 и др.), инструментальных методов (капилляроскопия, КТ легких, ЭхоКГ, ФГДС).

Лечение склеродермии должно быть комплексным и индивидуализированным в зависимости от преобладающих симптомов и тяжести заболевания. Основные направления терапии:

• Иммуносупрессивная терапия: глюкокортикоиды, метотрексат, циклофосфамид, микофенолата мофетил.
• Сосудистая терапия: блокаторы кальциевых каналов, простаноиды, ингибиторы фосфодиэстеразы-5, антагонисты рецепторов эндотелина.
• Антифибротическая терапия: нинтеданиб, пирфенидон.
• Симптоматическая терапия: ингибиторы протонной помпы, прокинетики, антибиотики, обезболивающие средства.
• Физиотерапия, лечебная физкультура, массаж.
• Трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток при тяжелых формах.
• Экстракорпоральный фотоферез.

Несмотря на достигнутые успехи в понимании патогенеза и разработке новых методов лечения, склеродермия остается заболеванием с неблагоприятным прогнозом. Примерно у половины пациентов развиваются тяжелые органные поражения, снижающие качество жизни и приводящие к инвалидизации.

Ранняя диагностика и своевременное начало терапии имеют решающее значение для предотвращения необратимых изменений и улучшения исходов при склеродермии.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.