Трансплантация костного мозга в лечении склеродермии: опыт "Хадассы"

Врачам «Хадассы» удалось добиться ремиссии у пациентки с редким аутоиммунным заболеванием. Улучшение наступило после трансплантации костного мозга – нестандартного метода для таких случаев.

Хана Симонс, 36-летняя пациентка из Иерусалима, была на начальном сроке седьмой беременности, когда у нее проявились симптомы склеродермии.

Рассказывает ее муж, д-р Моше Симонс, старший врач терапевтического отделения «Хадассы Хар-а-Цофим»:

«Хана стала жаловаться на боли в суставах и отеки пальцев. К тому же ее пальцы меняли цвет на холоде. Сначала мы думали, что все это связано с беременностью. Но затем я понял, что симптомы напоминают аутоиммунное заболевание и обратился за консультацией к д-ру Хагит Пелег» (заведующей отделением ревматологии «Хадассы Эйн Керем).

Обследование в клинике помогло поставить диагноз. У Ханы обнаружили склеродермию – редкое и тяжелое аутоиммунное заболевание, которое вызывает затвердевание тканей в организме. Болезнь поражает, прежде всего, кожу – она твердеет и теряет эластичность. Человек ощущает скованность в пальцах рук, ему трудно выполнять повседневные действия. Кроме того, сужается и затвердевает рот. У больных появляется синдром Рейно – сужение кровеносных сосудов рук на холоде. На кончиках пальцев при этом возникают болезненные язвы. Склеродермия может поражать и внутренние органы – легкие, сердце, почки и органы ЖКТ.

«Хана попала ко мне на ранней стадии. Казалось, заболевание прогрессирует не очень быстро. Кожные симптомы и синдром Рейно мы компенсировали препаратами. Но в дальнейшем болезнь начала развиваться и уже затрагивала легкие. Хана страдала одышкой и выраженным функциональным расстройством легких. Нам пришлось задуматься о более интенсивной терапии», - рассказывает д-р Пелег.

Муж Ханы, д-р Симонс, провел собственное исследование и выяснил, что в некоторых клиниках для лечения аутоиммунных болезней выполняют трансплантацию костного мозга.

На сегодняшний день ТКМ проводится для лечения рака и редких генетических болезней у детей. Процедуру редко используют при аутоиммунных заболеваниях, таких как склеродермия. Но исследования последних лет показали, что аутологичная ТКМ эффективнее обычных лекарств.

«Мы с Ханой взвесили все риски и решили попробовать. К тому же ее состояние усугублялось. Из-за фиброза тканей легких развилась тяжелая одышка, а затвердевшая кожа мешала жить нормальной жизнью. Хана прошла диагностические исследования, чтобы убедиться, что ТКМ можно провести в ее случае», - говорит д-р Симонс.

Данную задачу взяла на себя д-р Батья Авни, заведующая блоком амбулаторной терапии в отделении ТКМ «Хадассы Эйн Керем»:

«Костный мозг – это «фабрика» крови, которая находится во всех костях тела. При аутоиммунных заболеваниях, когда иммунная система атакует организм, она не работает должным образом. Цель аутологичной ТКМ – «перезагрузить» иммунную систему для ее восстановления. В то же время, это рискованная процедура. Какое-то время после нее иммунная система не работает, и человек не может сопротивляться инфекциям. Также возможны нарушения свертываемости крови и другие осложнения», - говорит д-р Авни

Лечение проходило в несколько этапов. Сначала Хана прошла химиотерапию, после чего ее стволовые клетки были извлечены из костного мозга и заморожены. На втором этапе врачи провели химиотерапию с высокой дозировкой для намеренного подавления иммунитета. Затем замороженные стволовые клетки вернули обратно.

«В случае Ханы ТКМ доказала свою успешность. Состояние кожи улучшилось сразу после процедуры. Пока рано оценивать влияние трансплантации на функцию легких, но мы также надеемся на улучшение», - говорит д-р Пелег.

Европейские и американские организации по трансплантации уже приняли аутологичную ТКМ в качестве стандартной терапии для пациентов с быстро прогрессирующей склеродермией.

Сейчас Хана дома, с мужем и детьми.

«Прекрасно видеть, что ей стало лучше. Я, наверное, единственный муж, который рад, что у жены появляются морщинки. Хана говорит, что ей стало намного легче дышать, и мы надеемся, что так все и продолжится», - говорит д-р Симонс.