Синдром Шегрена

Этиология и патогенез

Точные причины развития синдрома Шегрена до сих пор не ясны, но считается, что заболевание возникает в результате сложного взаимодействия генетических, эпигенетических, гормональных и экологических факторов. Ключевую роль в патогенезе синдрома Шегрена играет аутоиммунное воспаление, приводящее к инфильтрации экзокринных желез лимфоцитами и постепенному разрушению их секреторной паренхимы. В этом процессе участвуют как врожденный, так и адаптивный иммунитет, а также цитокины, хемокины и другие медиаторы воспаления.

Клинические проявления

Основными симптомами синдрома Шегрена являются сухость во рту и глазах, которые могут варьировать по степени выраженности. Пациенты часто жалуются на чувство "песка в глазах", светобоязнь, затруднения при жевании и глотании сухой пищи, необходимость запивать водой. Сухость может также затрагивать кожу, нос, горло и половые органы. Примерно у трети пациентов развиваются внежелезистые проявления, такие как артралгии, миалгии, феномен Рейно, легочный фиброз, интерстициальный нефрит, периферическая нейропатия и когнитивные нарушения. Пациенты с синдромом Шегрена имеют повышенный риск развития лимфом, особенно В-клеточной неходжкинской лимфомы.

Диагностика

Диагноз синдрома Шегрена основывается на сочетании характерных симптомов, объективных тестов на сухость глаз и рта, выявлении аутоантител и гистологическом исследовании слюнных желез. Наиболее специфичными для синдрома Шегрена являются антитела к рибонуклеопротеинам SS-A/Ro и SS-B/La, которые выявляются у 60-80% пациентов. Биопсия малых слюнных желез нижней губы с оценкой фокального лимфоцитарного сиалоаденита является "золотым стандартом" диагностики. В 2016 году были предложены новые классификационные критерии синдрома Шегрена, включающие оценку сухости глаз, сухости рта, системных проявлений, наличия аутоантител и результатов биопсии слюнных желез.

Лечение

Лечение синдрома Шегрена направлено на облегчение симптомов, предотвращение осложнений и улучшение качества жизни пациентов. Для лечения сухости глаз используются заменители слезной жидкости, гели и мази, а в тяжелых случаях - глюкокортикоиды и циклоспорин местно. При сухости во рту рекомендуется частое питье воды, использование заменителей слюны, стимуляторов слюноотделения (пилокарпин, цевимелин) и тщательная гигиена полости рта. Системная терапия включает применение гидроксихлорохина, метотрексата, азатиоприна и ритуксимаба в зависимости от тяжести внежелезистых проявлений. Перспективными направлениями являются разработка новых селективных иммуносупрессоров и генно-клеточная терапия, направленная на восстановление функции слюнных и слезных желез.

Синдром Шегрена - это сложное аутоиммунное заболевание, требующее мультидисциплинарного подхода к диагностике и лечению. Несмотря на достигнутые успехи в понимании механизмов развития синдрома Шегрена и совершенствовании терапевтических подходов, многие аспекты этого заболевания остаются недостаточно изученными. Дальнейшие исследования патогенеза, поиск новых биомаркеров и разработка инновационных методов лечения помогут улучшить прогноз и качество жизни пациентов с синдромом Шегрена. 

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.