Первичный билиарный холангит (ПБХ) - это хроническое заболевание печени, при котором иммунная система организма ошибочно атакует и разрушает желчные протоки в печени. Это приводит к воспалению и накоплению желчи в печени (холестазу), что со временем может вызвать серьезное повреждение печени, включая цирроз и печеночную недостаточность.
Кто подвержен риску ПБХ?
ПБХ чаще всего встречается у женщин среднего возраста, хотя может поражать людей любого пола и возраста. Соотношение женщин и мужчин среди пациентов составляет примерно 9 к 1. Точные причины ПБХ неизвестны, но считается, что заболевание развивается у генетически предрасположенных людей под влиянием определенных факторов окружающей среды.
Каковы симптомы ПБХ?
На ранних стадиях ПБХ часто протекает бессимптомно. По мере прогрессирования заболевания могут появляться такие симптомы, как усталость, зуд кожи, сухость во рту и глазах, боли в суставах и костях, желтуха. На поздних стадиях развиваются признаки цирроза печени, такие как увеличение живота, отеки ног, кровотечения из расширенных вен пищевода.
Как диагностируется ПБХ?
Диагноз ПБХ основывается на сочетании клинических симптомов, результатов анализов крови (повышение щелочной фосфатазы, наличие специфических антител) и, при необходимости, биопсии печени. УЗИ, КТ или МРТ помогают исключить другие заболевания и оценить степень повреждения печени.
Как лечится ПБХ?
Основным лекарством для лечения ПБХ является урсодезоксихолевая кислота (UDCA). Она помогает защитить клетки печени от повреждения и замедляет прогрессирование заболевания, особенно при раннем начале лечения. В июне 2024-го г. FDA одобрило новый препарат IQIRVO (elafibranor) для лечения ПБХ в сочетании с UDCA или в качестве монотерапии у пациентов, не переносящих UDCA. IQIRVO снижает уровень щелочной фосфатазы в крови, но его долгосрочные клинические преимущества еще предстоит подтвердить в дальнейших исследованиях.
Кроме медикаментозного лечения, пациентам с ПБХ важно вести здоровый образ жизни, правильно питаться, избегать алкоголя и регулярно наблюдаться у врача для контроля течения заболевания и коррекции возможных осложнений (остеопороза, дефицита витаминов, повышенного холестерина и др.). На поздних стадиях ПБХ может потребоваться трансплантация печени.
Каков прогноз при ПБХ?
Прогноз при ПБХ зависит от стадии заболевания на момент начала лечения и ответа на терапию. При раннем начале лечения UDCA и хорошем ответе на терапию продолжительность жизни пациентов может быть близка к общепопуляционной. Без лечения ПБХ неуклонно прогрессирует и приводит к печеночной недостаточности.
Диагностика и лечение первичного билиарного цирроза проводятся врачами-специалистами отделения гастроэнтерологии.
Ежегодно тысячи пациентов из разных стран мира приезжают на лечение в Израиль, в университетскую клинику «Хадасса», в связи с самым различными случаями.
Посмотреть руководоствоНапишите нам по любому вопросу. Мы свяжемся с вами в течение ближайшего рабочего дня.
Позвоните нам по одному из номеров
Россия +9722 560-9534 Украина +9722 560-9534 Израиль +9722 560-9534 Эл. почта info@hds.org.ilВаша заявка принята
После получения заявки мы свяжемся с вами в течение рабочего дня.