Паранеопластический синдром

Патогенез

Основные механизмы развития паранеопластического синдрома:

• Секреция опухолью биологически активных веществ (гормонов, цитокинов, факторов роста), которые вызывают системные эффекты.
• Перекрестная реактивность между антигенами опухоли и нормальных тканей, приводящая к аутоиммунному повреждению.
• Иммунный ответ против опухолевых антигенов с последующим повреждением здоровых органов и тканей.
• Нарушение метаболизма и утилизации нутриентов опухолью, приводящее к дефициту веществ и энергии.

Классификация

Паранеопластические синдромы подразделяются на несколько основных групп:

• Эндокринные: гиперкальциемия (при раке легкого, молочной железы, почки), синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (SIADH) (при мелкоклеточном раке легкого), синдром Кушинга, карциноидный синдром.
• Неврологические: мозжечковая дегенерация, энцефаломиелит, лимбический энцефалит, полинейропатия, миастенический синдром Ламберта-Итона, опсоклонус-миоклонус.
• Дерматологические: дерматомиозит, акантозис нигриканс, приобретенный ихтиоз, герпетиформный дерматит Дюринга.
• Ревматологические: паранеопластический артрит, васкулит, склеродермия, миозит.
• Гематологические: анемия, тромбоцитоз, эозинофилия, лейкемоидная реакция, диссеминированная внутрисосудистая коагуляция.
• Почечные: мембранозная нефропатия, гломерулонефрит, тромботическая микроангиопатия.

Диагностика

Диагноз паранеопластического синдрома основывается на сочетании характерных клинических проявлений и обнаружении злокачественной опухоли. Важные диагностические мероприятия:

1. Тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование.
2. Лабораторные тесты: клинический и биохимический анализ крови, онкомаркеры, гормоны, аутоантитела.
3. Инструментальные методы: компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография, эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия, бронхоскопия, маммография - для выявления первичной опухоли и метастазов.
4. Биопсия опухоли или пораженного органа для гистологической и иммуногистохимической верификации диагноза.

Лечение

Основа лечения паранеопластического синдрома - радикальная терапия основного онкологического заболевания (хирургическая резекция, химиотерапия, лучевая терапия, иммунотерапия). Успешное лечение рака часто приводит к регрессу симптомов паранеопластического синдрома. Дополнительные методы лечения зависят от конкретного паранеопластического синдрома:

• Глюкокортикоиды и иммуносупрессанты - при аутоиммунных паранеопластических синдромах (дерматомиозит, лимбический энцефалит).
• Симптоматическая терапия - анальгетики, противосудорожные препараты, антидепрессанты, антикоагулянты и др.
• Плазмаферез и внутривенный иммуноглобулин - при миастеническом синдроме Ламберта-Итона, полинейропатии.
• Коррекция электролитных и эндокринных нарушений - при синдроме неадекватной секреции антидиуретического гормона, гиперкальциемии, синдроме Кушинга.

Прогноз

Прогноз при паранеопластическом синдроме зависит от типа и стадии основного онкологического заболевания, своевременности диагностики и адекватности лечения. В целом паранеопластические синдромы ассоциированы с более агрессивным течением рака и худшей выживаемостью пациентов. Однако ранняя диагностика паранеопластического синдрома может способствовать обнаружению опухоли на более ранней стадии, когда возможно радикальное лечение.

Паранеопластический синдром - это сложная междисциплинарная проблема, требующая совместных усилий онкологов, неврологов, эндокринологов, ревматологов, дерматологов и других специалистов. 

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.