Лечение кожной Т-клеточной лимфомы в Израиле

Классификация и основные формы

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и Европейской организации по изучению и лечению рака (EORTC), выделяют следующие основные типы КТКЛ:

1. Грибовидный микоз (ГМ): наиболее распространенная форма КТКЛ, характеризующаяся эпидермотропизмом атипичных Т-лимфоцитов и поэтапным развитием кожных высыпаний (пятна, бляшки, опухоли).
2. Синдром Сезари (СС): лейкемический вариант КТКЛ с эритродермией, генерализованной лимфаденопатией и наличием атипичных Т-лимфоцитов (клеток Сезари) в крови.
3. Первичные кожные CD30+ лимфопролиферативные заболевания:
   • Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома
   • Лимфоматоидный папулез
4. Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома
5. Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип
6. Первичная кожная периферическая Т-клеточная лимфома, неспецифицированная

Этиология и патогенез

Точные причины развития КТКЛ до конца не ясны. Предполагается участие генетических, эпигенетических, инфекционных и иммунологических факторов в патогенезе заболевания. Ключевым событием является злокачественная трансформация Т-лимфоцитов в коже с последующей клональной пролиферацией и накоплением атипичных клеток в коже и других органах.

Клиническая картина

Клинические проявления КТКЛ варьируют в зависимости от конкретной формы заболевания. При грибовидном микозе наблюдается последовательная эволюция кожных высыпаний от пятен и бляшек до опухолевых образований. Синдром Сезари характеризуется эритродермией, интенсивным зудом и лимфаденопатией. Другие формы КТКЛ могут проявляться уплотнениями в подкожной клетчатке, язвенными дефектами или генерализованными высыпаниями. Помимо кожных симптомов, у пациентов могут наблюдаться общие симптомы: лихорадка, потливость, снижение массы тела.

Диагностика

Диагностика КТКЛ основывается на совокупности клинических, гистологических, иммунофенотипических и молекулярно-генетических данных. Необходимые методы исследования включают:

1. Осмотр кожи и оценка общего состояния
2. Биопсию кожи с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием
3. Проточную цитометрию периферической крови и иммунофенотипирование клеток кожного инфильтрата
4. Молекулярно-генетический анализ клональности Т-клеточного рецептора
5. Визуализационные методы (КТ, ПЭТ-КТ) для выявления экстракутанных очагов
6. Биопсию лимфатических узлов и трепанобиопсию костного мозга по показаниям

Лечение

Выбор терапии при КТКЛ зависит от конкретной формы заболевания, стадии процесса и индивидуальных особенностей пациента. Основные методы лечения включают:

1. Наружную терапию: топические кортикостероиды, химиотерапевтические агенты, ПУВА-терапия, лучевая терапия
2. Системную терапию: ретиноиды, интерфероны, гистон-деацетилазные ингибиторы, моноклональные антитела, химиотерапия
3. Экстракорпоральный фотоферез
4. Таргетную терапию (ингибиторы молекулярных мишеней)
5. Аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток

На ранних стадиях грибовидного микоза и при локализованных формах КТКЛ предпочтительны наружные методы лечения. При распространенных и агрессивных вариантах используется комбинация наружной и системной терапии. Экстракорпоральный фотоферез является методом выбора при эритродермических формах и синдроме Сезари.

Прогноз

Прогноз при КТКЛ значительно варьирует в зависимости от конкретной формы заболевания и стадии процесса. Индолентные формы, такие как ранние стадии грибовидного микоза, могут иметь длительное течение с периодами стабилизации. Агрессивные варианты КТКЛ характеризуются быстрым прогрессированием, низкой чувствительностью к терапии и неблагоприятным прогнозом.

Факторы, влияющие на прогноз, включают возраст пациента, стадию заболевания, наличие экстракутанных проявлений, гистологический подтип, клональность Т-клеточного рецептора и ответ на проводимое лечение.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.