Хронический миелоидный лейкоз

Причины ХМЛ:

• В 95% случаев ХМЛ вызван специфической генетической аномалией - филадельфийской хромосомой (Ph). Она образуется в результате взаимного обмена участками между хромосомами 9 и 22.
• Филадельфийская хромосома приводит к образованию нового гена BCR-ABL, который отвечает за производство аномального белка - тирозинкиназы. Этот белок постоянно активен и заставляет лейкоциты бесконтрольно делиться.
• Причина возникновения филадельфийской хромосомы неизвестна. Она не передается по наследству и не связана с образом жизни или окружающей средой.

Симптомы ХМЛ:

• В начальной (хронической) фазе ХМЛ может протекать бессимптомно и выявляться случайно при общем анализе крови.
• По мере прогрессирования заболевания могут появляться: слабость, утомляемость, потеря веса, повышенная потливость, боль или чувство тяжести в левом подреберье из-за увеличения селезенки.
• На поздних стадиях (фаза акселерации и бластный криз) симптомы становятся более выраженными, возникает лихорадка, боль в костях, увеличение лимфоузлов, кровотечения.

Диагностика ХМЛ:

• Общий анализ крови: выявляет повышенное количество лейкоцитов, иногда - анемию, тромбоцитоз или тромбоцитопению.
• Цитогенетическое исследование: обнаруживает филадельфийскую хромосому в клетках костного мозга.
• Молекулярно-генетический анализ (ПЦР): определяет наличие и количество гена BCR-ABL в крови.
• Биопсия костного мозга: позволяет оценить степень поражения костного мозга лейкозными клетками и стадию заболевания.

Лечение ХМЛ:

• Таргетная терапия ингибиторами тирозинкиназ (ИТК) - иматиниб, дазатиниб, нилотиниб, босутиниб, понатиниб. Эти препараты блокируют действие белка BCR-ABL и останавливают рост лейкозных клеток. ИТК принимаются ежедневно в виде таблеток и позволяют достичь длительной ремиссии у большинства пациентов.
• Трансплантация костного мозга от донора может рассматриваться для пациентов с резистентностью к ИТК или в фазе бластного криза.
• Химиотерапия и лучевая терапия применяются редко, в основном при подготовке к трансплантации костного мозга.
• Регулярный мониторинг эффективности лечения с помощью общего анализа крови и ПЦР.

Прогноз при ХМЛ:

• До появления ИТК прогноз при ХМЛ был неблагоприятным, с медианой выживаемости около 5 лет.
• Внедрение ИТК произвело революцию в лечении ХМЛ. Сейчас более 90% пациентов достигают полного цитогенетического ответа, а 10-летняя выживаемость превышает 80%.
• Однако, у части пациентов развивается резистентность к ИТК или непереносимость препаратов. Для них разрабатываются новые лекарства и комбинированные стратегии лечения.

Благодаря достижениям современной медицины, ХМЛ из неизлечимого заболевания превратился в хроническое состояние, поддающееся успешному контролю. При своевременной диагностике и правильном лечении большинство пациентов с ХМЛ могут рассчитывать на длительную и полноценную жизнь.

Диагностика и лечение в Израиле — почему в клинике «Хадасса»?

• Более 100 лет организация «Хадасса» и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами «Хадассы».