Хордоидная глиома

Хордоидная глиома третьего желудочка - это редкая первичная опухоль головного мозга, которая возникает из передней стенки или крыши третьего желудочка. Впервые она была описана как отдельная нозологическая единица в 1998 году. Хордоидная глиома имеет уникальные гистологические и иммуногистохимические характеристики, которые отличают ее от других опухолей центральной нервной системы.

Эпидемиология 

Хордоидная глиома составляет менее 0,5% всех первичных опухолей головного мозга. Она обычно возникает у взрослых, со средним возрастом на момент постановки диагноза 46 лет. Заболеваемость среди женщин несколько выше, чем среди мужчин.

Клинические особенности

Симптомы хордоидной глиомы связаны с ее расположением в третьем желудочке и часто включают головную боль, нарушения зрения, нарушения памяти и изменения психического статуса. Некоторые пациенты могут также иметь эндокринные нарушения, такие как несахарный диабет, из-за сдавления гипоталамуса и гипофиза.

Диагностика

МРТ головного мозга обычно показывает хорошо очерченное, овальное образование в передних отделах третьего желудочка, которое изоинтенсивно на Т1-взвешенных изображениях и слегка гиперинтенсивное на Т2-взвешенных изображениях. Опухоль обычно равномерно накапливает контрастное вещество. Гистологически хордоидная глиома состоит из клеток овальной и эпителиоидной формы, расположенных в миксоидном матриксе, что напоминает хордому. Опухолевые клетки обычно экспрессируют глиальный фибриллярный кислый белок (GFAP), виментин и CD34.

Лечение и прогноз 

Хирургическое удаление является основным методом лечения хордоидной глиомы. Однако из-за расположения опухоли в глубинных структурах мозга радикальное удаление часто невозможно. Адъювантная лучевая терапия может использоваться для контроля остаточной опухоли. Роль химиотерапии не определена. Несмотря на то, что хордоидная глиома имеет относительно индолентное течение (ВОЗ grade II), большинство опухолей в конечном итоге рецидивируют. Неполная резекция и наличие митозов являются факторами риска более агрессивного поведения опухоли.

Молекулярная биология 

Молекулярные исследования хордоидной глиомы показали экспрессию нескольких специфических маркеров, таких как TTF-1, FOXJ1 и brachyury. Недавние исследования также выявили рекуррентную точечную мутацию в гене PRKCA, кодирующем протеинкиназу С альфа, у большинства случаев хордоидной глиомы. Эта мутация может стать потенциальной терапевтической мишенью в будущем.

Хордоидная глиома третьего желудочка - редкая и сложная в лечении опухоль головного мозга. Ее уникальные гистологические и молекулярные характеристики отличают ее от других глиальных опухолей. Несмотря на относительно индолентное течение, большинство опухолей в конечном итоге рецидивируют. Дальнейшие исследования необходимы для лучшего понимания биологии этой опухоли и разработки новых терапевтических подходов.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.