Эпендимома
Эпендимома - это опухоль центральной нервной системы, происходящая из эпендимных клеток, выстилающих желудочки мозга и центральный канал спинного мозга. Эпендимомы составляют около 5-10% всех первичных опухолей ЦНС и могут встречаться в любом возрасте, но чаще диагностируются у детей и молодых взрослых.
Классификация эпендимом
По локализации эпендимомы подразделяются на:
- Интракраниальные (внутричерепные) - возникают в желудочках головного мозга, преимущественно в задней черепной ямке (IV желудочек).
- Спинальные - развиваются в спинном мозге, чаще в шейном и грудном отделах.
По степени злокачественности (градации ВОЗ) выделяют:
- Субэпендимома (Grade I) - доброкачественная, медленно растущая опухоль, чаще встречается у взрослых.
- Миксопапиллярная эпендимома (Grade I) - относительно доброкачественная опухоль, преимущественно локализуется в нижних отделах спинного мозга.
- Эпендимома (Grade II) - умеренно злокачественная опухоль, склонная к инфильтративному росту.
- Анапластическая эпендимома (Grade III) - высокозлокачественная опухоль с выраженной митотической активностью, клеточной атипией и некрозами.
Клиническая картина
Симптомы эпендимом зависят от локализации и темпов роста опухоли:
- Внутричерепные эпендимомы могут вызывать головную боль, тошноту, рвоту, атаксию, нистагм, параличи черепных нервов.
- Спинальные эпендимомы проявляются болями в спине, радикулярными болями, парезами, нарушениями чувствительности, тазовыми расстройствами.
- При прорастании опухоли в ствол мозга возможны бульбарные нарушения (дисфагия, дизартрия), двоение в глазах, головокружение.
Диагностика
Основные методы диагностики эпендимом:
- МРТ головного или спинного мозга с контрастным усилением - метод выбора для визуализации опухоли, оценки ее локализации, распространенности и взаимоотношений с окружающими структурами.
- Люмбальная пункция и анализ ликвора - для исключения лептоменингеального распространения опухоли.
- Биопсия или хирургическое удаление опухоли - для гистологической верификации, определения степени злокачественности и молекулярно-генетического профиля.
Лечение
Основные методы лечения эпендимом:
- Хирургическое удаление опухоли - основной метод лечения, цель - максимально радикальная резекция в безопасных пределах. Применяются методики нейронавигации, интраоперационного нейрофизиологического мониторинга.
- Лучевая терапия - применяется после операции для профилактики локального рецидива. При анапластических эпендимомах краниоспинальное облучение снижает риск метастазирования по ликворным путям.
- Химиотерапия - используется при анапластических и рецидивирующих эпендимомах, у детей младшего возраста для отсрочки лучевой терапии. Применяются режимы на основе платины, темозоломид, этопозид, циклофосфамид.
- Таргетная терапия - бевацизумаб, ленватиниб, лапатиниб изучаются в клинических испытаниях при рецидивирующих эпендимомах.
Прогноз и реабилитация
Прогноз при эпендимомах зависит от степени злокачественности, радикальности удаления, возраста пациента и молекулярно-генетических факторов. При эпендимомах Grade I-II 5-летняя выживаемость превышает 80%, при анапластических эпендимомах - около 50-60%.
Пациенты с эпендимомами нуждаются в комплексной реабилитации, направленной на восстановление двигательных, чувствительных и когнитивных функций, профилактику осложнений лучевой терапии, психологическую и социальную адаптацию. Регулярное наблюдение с МРТ-контролем необходимо для своевременного выявления рецидива или метастазирования опухоли.
Дальнейшие исследования молекулярных подтипов эпендимом, разработка новых таргетных и иммунных препаратов, оптимизация режимов лучевой и химиотерапии направлены на улучшение результатов лечения и качества жизни пациентов с этими опухолями.
Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?
- Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
- Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.
Диагностика и лечение эпендимомы проводятся специалистами отделений нейрохирургии и нейроонкологии.