Болезнь Виллебранда - это наследственное нарушение свертывания крови, вызванное дефицитом или дисфункцией фактора свертывания крови - фактора Виллебранда (ФВ). Это наиболее распространенное наследственное нарушение коагуляции, затрагивающее примерно 1% населения.
Фактор Виллебранда - это большой гликопротеин, который играет две ключевые роли в гемостазе:
Способствует адгезии тромбоцитов к месту повреждения сосуда.
Связывает и стабилизирует фактор свертывания крови VIII (антигемофильный фактор).
При болезни Виллебранда нарушается одна или обе эти функции, что приводит к повышенной склонности к кровотечениям.
Существует три основных типа болезни Виллебранда:
Тип 1: Частичный количественный дефицит ФВ. Это наиболее распространенный и обычно наиболее мягкий тип.
Тип 2: Качественный дефект ФВ. Подразделяется на подтипы 2A, 2B, 2M и 2N в зависимости от характера дефекта.
Основные симптомы болезни Виллебранда:
Частые носовые кровотечения
Легкие кровоподтеки, склонность к синякам
Длительные и обильные менструальные кровотечения у женщин
Длительные кровотечения после травм, операций, удаления зубов
В тяжелых случаях - спонтанные кровотечения в суставы и мышцы
Диагноз ставится на основании клинических проявлений и специальных лабораторных тестов, оценивающих количество и функцию ФВ. Важными тестами являются время кровотечения (ВК), активность ФВ (ристоцетин-кофакторная активность), антиген ФВ, коллаген-связывающая активность, а также анализ мультимеров ФВ.
Лечение болезни Виллебранда зависит от типа и тяжести заболевания. При легких формах часто достаточно симптоматической терапии - транексамовой кислоты и десмопрессина. При более тяжелых формах может потребоваться заместительная терапия концентратами ФВ. В некоторых случаях показана длительная профилактическая терапия. Кроме того, пациентам с болезнью Виллебранда важно избегать препаратов, нарушающих функцию тромбоцитов (аспирин, НПВП).
Прогноз при болезни Виллебранда обычно благоприятный при адекватном лечении и профилактике кровотечений. Большинство пациентов могут вести нормальную жизнь. Однако тип 3 может быть связан с более серьезными проблемами и требует тщательного мониторинга и лечения.
Ранняя диагностика, персонализированная терапия и обучение пациентов имеют решающее значение для успешного ведения этого состояния и улучшения качества жизни пациентов.
Диагностика и лечение болезни Виллебранда проводятся врачами-специалистами отделения гематологии.
Ежегодно тысячи пациентов из разных стран мира приезжают на лечение в Израиль, в университетскую клинику «Хадасса», в связи с самым различными случаями.
Посмотреть руководоствоНапишите нам по любому вопросу. Мы свяжемся с вами в течение ближайшего рабочего дня.
Позвоните нам по одному из номеров
Россия +9722 560-9534 Украина +9722 560-9534 Израиль +9722 560-9534 Эл. почта info@hds.org.ilВаша заявка принята
После получения заявки мы свяжемся с вами в течение рабочего дня.