Лечение болезни Виллебранда в Израиле

Болезнь Виллебранда - это наследственное нарушение свертывания крови, вызванное дефицитом или дисфункцией фактора свертывания крови - фактора Виллебранда (ФВ). Это наиболее распространенное наследственное нарушение коагуляции, затрагивающее примерно 1% населения.

Фактор Виллебранда - это большой гликопротеин, который играет две ключевые роли в гемостазе:

• Способствует адгезии тромбоцитов к месту повреждения сосуда.

• Связывает и стабилизирует фактор свертывания крови VIII (антигемофильный фактор).

При болезни Виллебранда нарушается одна или обе эти функции, что приводит к повышенной склонности к кровотечениям.

Существует три основных типа болезни Виллебранда:

• Тип 1: Частичный количественный дефицит ФВ. Это наиболее распространенный и обычно наиболее мягкий тип.

• Тип 2: Качественный дефект ФВ. Подразделяется на подтипы 2A, 2B, 2M и 2N в зависимости от характера дефекта.

• Тип 3: Полное отсутствие ФВ. Это наиболее редкий и тяжелый тип, клинически напоминающий гемофилию.
  

Основные симптомы болезни Виллебранда:

• Частые носовые кровотечения

• Легкие кровоподтеки, склонность к синякам

• Длительные и обильные менструальные кровотечения у женщин

• Длительные кровотечения после травм, операций, удаления зубов

• В тяжелых случаях - спонтанные кровотечения в суставы и мышцы

Диагноз ставится на основании клинических проявлений и специальных лабораторных тестов, оценивающих количество и функцию ФВ. Важными тестами являются время кровотечения (ВК), активность ФВ (ристоцетин-кофакторная активность), антиген ФВ, коллаген-связывающая активность, а также анализ мультимеров ФВ.

Лечение болезни Виллебранда зависит от типа и тяжести заболевания. При легких формах часто достаточно симптоматической терапии - транексамовой кислоты и десмопрессина. При более тяжелых формах может потребоваться заместительная терапия концентратами ФВ. В некоторых случаях показана длительная профилактическая терапия. Кроме того, пациентам с болезнью Виллебранда важно избегать препаратов, нарушающих функцию тромбоцитов (аспирин, НПВП).

Прогноз при болезни Виллебранда обычно благоприятный при адекватном лечении и профилактике кровотечений. Большинство пациентов могут вести нормальную жизнь. Однако тип 3 может быть связан с более серьезными проблемами и требует тщательного мониторинга и лечения.

Ранняя диагностика, персонализированная терапия и обучение пациентов имеют решающее значение для успешного ведения этого состояния и улучшения качества жизни пациентов.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.

Диагностика и лечение болезни Виллебранда проводятся врачами-специалистами отделения гематологии.