Для большинства пациентов ИТП — управляемое состояние: у многих лечение вообще не требуется, у детей болезнь чаще всего проходит самостоятельно, а арсенал терапии для упорных форм за последние годы заметно вырос — вплоть до препарата нового класса, одобренного в 2025 году. Задача лечения при этом формулируется не как «нормализовать анализ», а как предотвратить значимые кровотечения при минимальной лекарственной нагрузке.
Содержание
Что происходит · Проявления · Диагностика · Лечение · Хадасса
Что происходит
Двойной механизм
Антитела к тромбоцитам ускоряют их разрушение в селезёнке и печени — это классическая часть механизма. Вторая, признанная позже: те же антитела действуют и на мегакариоциты — клетки костного мозга, производящие тромбоциты, — снижая выработку. Понимание второй части изменило терапию: появился целый класс препаратов, стимулирующих продукцию тромбоцитов
Фазы болезни
По современной классификации выделяют впервые диагностированную ИТП (до 3 месяцев), персистирующую (3–12 месяцев) и хроническую (более 12 месяцев). Прежнее деление на «острую» и «хроническую» с границей в полгода в рекомендациях больше не используется. Фаза влияет на выбор терапии: часть методов второй линии обсуждается начиная с персистирующей стадии
Первичная и вторичная
Иммунная тромбоцитопения бывает самостоятельным заболеванием (первичная ИТП), а бывает следствием другого процесса: инфекций (ВИЧ, гепатит C, хеликобактер), системной красной волчанки и других аутоиммунных болезней, лимфопролиферативных заболеваний, реакции на лекарства. Разделение принципиально: при вторичных формах лечится в первую очередь причина
Проявления
Кровоточивость
Типичны петехии — мелкоточечные высыпания, не бледнеющие при надавливании, чаще на голенях; синяки от незначительных воздействий; кровотечения из носа и дёсен, у женщин — обильные менструации. Выраженность кровоточивости не всегда пропорциональна цифре тромбоцитов: часть пациентов с очень низкими значениями не кровоточит вовсе. Поэтому решение о лечении зависит не только от числа тромбоцитов, но и от выраженности кровоточивости и индивидуальных факторов риска
Усталость
Повышенная утомляемость — признанный симптом ИТП, а не «мнительность»: она описана в исследованиях качества жизни и учитывается при решениях о лечении, в том числе как аргумент в пользу терапии у пациента без выраженных кровотечений
Что не укладывается в ИТП
Увеличение селезёнки или лимфоузлов, лихорадка, боли в костях, изменения других ростков крови для иммунной тромбоцитопении нехарактерны. Их наличие — повод активно искать другой диагноз, от лимфопролиферативных заболеваний до наследственных тромбоцитопений, а не расширять лечение ИТП
Диагностика
Диагноз исключения
Специфического анализа «на ИТП» не существует: диагноз ставится при изолированном снижении тромбоцитов после исключения других причин. Ключевой первый шаг — просмотр мазка крови опытным морфологом: он исключает псевдотромбоцитопению (склеивание тромбоцитов в пробирке), выявляет аномальные клетки и признаки других болезней крови
Что исключают
В обследование взрослых обычно входят тесты на ВИЧ и гепатит C; исследование на Helicobacter pylori рассматривается с учётом распространённости инфекции в регионе и клинической ситуации. По клинической картине — аутоиммунные маркёры, оценка печени и щитовидной железы, анализ принимаемых лекарств (включая безрецептурные). Исследование костного мозга при типичной изолированной ИТП обычно не требуется независимо от возраста. Его проводят при нетипичных изменениях крови или мазка, отсутствии ожидаемого ответа, рецидиве после ремиссии либо подозрении на другое заболевание костного мозга
Лечение
Когда лечить
Не каждая ИТП требует терапии, во многих случаях оправдано наблюдение. Решение опирается на кровоточивость, уровень тромбоцитов, образ жизни, сопутствующие болезни и препараты, планируемые операции.
Первая линия
Кортикостероиды — коротким курсом: современные рекомендации прямо предостерегают от многомесячной гормональной терапии, побочные эффекты которой при ИТП перевешивают пользу. Для быстрого подъёма тромбоцитов — перед операцией, при кровотечении — применяется внутривенный иммуноглобулин. Переливание тромбоцитов используется только при жизнеугрожающих кровотечениях: перелитые клетки разрушаются теми же антителами за часы
Вторая линия
При зависимости от гормонов или их неэффективности выбор широк: агонисты рецепторов тромбопоэтина (элтромбопаг, ромиплостим, аватромбопаг), стимулирующие выработку тромбоцитов; ритуксимаб; фостаматиниб — ингибитор SYK-киназы, замедляющий разрушение тромбоцитов макрофагами. В 2025 году FDA одобрила рилзабрутиниб — первый BTK-ингибитор для взрослых с персистирующей или хронической ИТП после недостаточного ответа на предшествующую терапию. Выбор между препаратами индивидуален — по профилю побочных эффектов, сопутствующим болезням, предпочтениям пациента (таблетки или инъекции) и целям
Спленэктомия
Удаление селезёнки даёт стойкую ремиссию у 60–70% пациентов, но применяется сегодня реже и позже: рекомендации предлагают отложить операцию минимум на 12 месяцев от начала болезни (за это время возможна поздняя ремиссия) и сперва испробовать лекарственные опции. Операция сохраняет смысл для части пациентов с хронической ИТП, особенно при ограниченной доступности современных препаратов
Дети
У детей ИТП часто возникает после вирусной инфекции и в большинстве случаев разрешается самостоятельно в течение месяцев. Поэтому детская тактика ещё сдержаннее взрослой: при отсутствии значимых кровотечений предпочтительно наблюдение независимо от уровня тромбоцитов, а лечение адресуется кровоточивости, а не анализу. При наблюдении детей учитываются риск кровотечения, физическая активность, сопутствующие препараты и ситуации, при которых требуется срочная врачебная оценка
Лечение в «Хадассе»
Взрослых пациентов с иммунной тромбоцитопенией в «Хадассе» ведут врачи гематологического отделения во главе с проф. Моше Гатом, детей — врачи отделения детской гемато-онкологии, которым заведует д-р Гал Голдштейн; службу детской гематологии в отделении возглавляет д-р Дан Харлев. Пересмотр диагноза перед эскалацией лечения — типичная задача второго мнения при ИТП: за «рефрактерной ИТП» иногда обнаруживается наследственная тромбоцитопения, миелодиспластический синдром или вторичная форма, требующая лечения причины, а не селезёнки и не четвёртой линии препаратов. Разбор материалов включает оценку мазка, полноты исключения вторичных форм и обоснованности текущей терапии — в том числе избыточных длительных курсов гормонов.
Консультация по вашему случаю
Что полезно прислать:
- общие анализы крови в динамике — с датами, от первого выявленного снижения тромбоцитов
- заключение по мазку крови и исследованию костного мозга, если выполнялись
- результаты обследования на вторичные причины: ВИЧ, гепатит C, хеликобактер, аутоиммунные маркёры
- описание кровоточивости: петехии, синяки, носовые кровотечения, у женщин — характер менструаций
- перечень всех линий уже проведённого лечения с дозами, длительностью и ответом
- постоянно принимаемые препараты, включая безрецептурные, и сопутствующие заболевания
По этим материалам врачи оценивают обоснованность диагноза, необходимость лечения и целесообразную линию терапии. Координатор отвечает в течение одного рабочего дня. Общение возможно на русском языке.
Написать в WhatsApp Telegram info@hds.org.il
Страница носит справочный характер, помогает подготовить вопросы к лечащему врачу и не содержит указаний по лечению. Необходимость и схема терапии определяются лечащим гематологом индивидуально; результаты различаются у разных пациентов.
