Апластическая анемия
Апластическая анемия - это редкое и потенциально опасное для жизни заболевание крови, характеризующееся угнетением функции костного мозга и недостаточной продукцией всех типов клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Это приводит к панцитопении - одновременному снижению уровня гемоглобина, количества белых клеток крови и тромбоцитов в периферической крови.
Причины апластической анемии:
- Идиопатическая форма (до 80% случаев) - точная причина неизвестна, предполагается аутоиммунный механизм повреждения стволовых клеток костного мозга.
- Вторичная форма - развивается вследствие воздействия факторов, повреждающих костный мозг: ионизирующей радиации, химиотерапии, некоторых лекарств (хлорамфеникол, каптоприл, карбамазепин и др.), химических веществ (бензол, пестициды), вирусных инфекций (Эпштейна-Барр, гепатита, ВИЧ), аутоиммунных заболеваний, беременности.
- Наследственная форма (анемия Фанкони) - обусловлена мутациями в генах, отвечающих за репарацию ДНК, и проявляется в детском возрасте в сочетании с врожденными аномалиями развития.
Клинические проявления апластической анемии:
- Симптомы анемии: бледность, слабость, утомляемость, одышка, сердцебиение, головокружение.
- Геморрагический синдром, связанный с тромбоцитопенией: петехии, экхимозы, кровоточивость десен, носовые и маточные кровотечения.
- Частые или необычно тяжелые инфекции как проявление нейтропении.
Диагностика основана на обнаружении панцитопении в общем анализе крови и подтверждении гипоклеточности костного мозга при биопсии. Важно исключить другие причины панцитопении, такие как острый лейкоз, миелодиспластический синдром, метастатическое поражение костного мозга, мегалобластную анемию.
Лечение апластической анемии зависит от возраста пациента и тяжести заболевания:
- У молодых пациентов с тяжелой формой методом выбора является трансплантация костного мозга или гемопоэтических стволовых клеток от HLA-совместимого донора.
- При невозможности трансплантации или у пациентов старшего возраста применяется иммуносупрессивная терапия: антитимоцитарный глобулин в сочетании с циклоспорином и глюкокортикоидами.
- Поддерживающая терапия включает трансфузии эритроцитов и тромбоцитов, применение факторов роста (эритропоэтин, гранулоцитарный колониестимулирующий фактор), антибиотиков для профилактики и лечения инфекций.
- При неэффективности иммуносупрессивной терапии и невозможности трансплантации применяется терапия элтромбопагом - агонистом рецепторов тромбопоэтина.
Диагностика и лечение в Израиле — почему в клинике «Хадасса»?
- Более 100 лет организация «Хадасса» и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
- Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами «Хадассы».
Пошаговое руководство
