Лечение аномалии Эбштейна в Израиле

Аномалия Эбштейна - это редкий врожденный порок сердца, при котором происходит смещение створок трикуспидального клапана в полость правого желудочка. Трикуспидальный клапан отделяет правое предсердие от правого желудочка и состоит из трех створок - септальной, задней и передней. При аномалии Эбштейна эти створки прикрепляются к стенке правого желудочка ниже обычного уровня, что приводит к расширению правого предсердия и атриализации части правого желудочка.

Впервые этот порок был описан немецким патологом Вильгельмом Эбштейном в 1866 году. Аномалия Эбштейна встречается примерно у 1 из 20 000 новорожденных и составляет менее 1% всех врожденных пороков сердца. Причины возникновения этой аномалии до конца не ясны, но предполагается роль генетических факторов и воздействия некоторых лекарств (литий, бензодиазепины) во время беременности.

Клинические проявления аномалии Эбштейна зависят от степени смещения створок и функции правого желудочка. У некоторых пациентов порок может протекать бессимптомно и выявляться случайно при обследовании. У других могут наблюдаться одышка, утомляемость, сердцебиение, цианоз, отеки и аритмии. Тяжелые формы аномалии Эбштейна могут проявляться сердечной недостаточностью и внезапной сердечной смертью.

Диагностика аномалии Эбштейна основывается на данных ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, эхокардиографии и МРТ сердца. Характерными признаками являются гигантское правое предсердие, атриализация правого желудочка, смещение и деформация створок трикуспидального клапана, трикуспидальная регургитация. Важное значение имеет также оценка сопутствующих аномалий - дефекта межпредсердной перегородки, стеноза легочной артерии, дополнительных предсердно-желудочковых соединений.

Лечение аномалии Эбштейна зависит от тяжести порока и наличия симптомов. При бессимптомном течении и удовлетворительной функции правых отделов сердца возможно консервативное наблюдение. Медикаментозная терапия направлена на коррекцию сердечной недостаточности, контроль ритма и профилактику тромбоэмболических осложнений.

Хирургическая коррекция показана при выраженной трикуспидальной регургитации, прогрессирующей сердечной недостаточности и цианозе. Выбор метода операции зависит от анатомии порока и опыта хирурга. Наиболее распространенными вмешательствами являются:

1. Пластика трикуспидального клапана по методике Карпентье - восстановление нормальной анатомии и функции клапана за счет реимплантации и укрепления створок.
2. Протезирование трикуспидального клапана биологическим или механическим протезом при невозможности пластики.
3. Операция Старнса - создание атриовентрикулярного соединения между правым предсердием и правым желудочком в обход атриализованной части желудочка.
4. Одномоментная коррекция сопутствующих дефектов - закрытие дефекта межпредсердной перегородки, устранение стеноза легочной артерии.

В последние годы развиваются малоинвазивные и гибридные методы лечения аномалии Эбштейна, такие как транскатетерная имплантация трикуспидального клапана и комбинация эндоваскулярных и хирургических вмешательств.

Прогноз при аномалии Эбштейна зависит от тяжести порока, своевременности диагностики и адекватности лечения. Пациенты с аномалией Эбштейна нуждаются в пожизненном наблюдении кардиолога для оценки функции правых отделов сердца, выявления и лечения аритмий и других осложнений.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.

Диагностика и лечение аномалии Эбштейна проводятся врачами-специалистами отделения кардиологии.