Аномалия Эбштейна - это редкий врожденный порок сердца, при котором происходит смещение створок трикуспидального клапана в полость правого желудочка. Трикуспидальный клапан отделяет правое предсердие от правого желудочка и состоит из трех створок - септальной, задней и передней. При аномалии Эбштейна эти створки прикрепляются к стенке правого желудочка ниже обычного уровня, что приводит к расширению правого предсердия и атриализации части правого желудочка.
Впервые этот порок был описан немецким патологом Вильгельмом Эбштейном в 1866 году. Аномалия Эбштейна встречается примерно у 1 из 20 000 новорожденных и составляет менее 1% всех врожденных пороков сердца. Причины возникновения этой аномалии до конца не ясны, но предполагается роль генетических факторов и воздействия некоторых лекарств (литий, бензодиазепины) во время беременности.
Клинические проявления аномалии Эбштейна зависят от степени смещения створок и функции правого желудочка. У некоторых пациентов порок может протекать бессимптомно и выявляться случайно при обследовании. У других могут наблюдаться одышка, утомляемость, сердцебиение, цианоз, отеки и аритмии. Тяжелые формы аномалии Эбштейна могут проявляться сердечной недостаточностью и внезапной сердечной смертью.
Диагностика аномалии Эбштейна основывается на данных ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, эхокардиографии и МРТ сердца. Характерными признаками являются гигантское правое предсердие, атриализация правого желудочка, смещение и деформация створок трикуспидального клапана, трикуспидальная регургитация. Важное значение имеет также оценка сопутствующих аномалий - дефекта межпредсердной перегородки, стеноза легочной артерии, дополнительных предсердно-желудочковых соединений.
Лечение аномалии Эбштейна зависит от тяжести порока и наличия симптомов. При бессимптомном течении и удовлетворительной функции правых отделов сердца возможно консервативное наблюдение. Медикаментозная терапия направлена на коррекцию сердечной недостаточности, контроль ритма и профилактику тромбоэмболических осложнений.
Хирургическая коррекция показана при выраженной трикуспидальной регургитации, прогрессирующей сердечной недостаточности и цианозе. Выбор метода операции зависит от анатомии порока и опыта хирурга. Наиболее распространенными вмешательствами являются:
В последние годы развиваются малоинвазивные и гибридные методы лечения аномалии Эбштейна, такие как транскатетерная имплантация трикуспидального клапана и комбинация эндоваскулярных и хирургических вмешательств.
Прогноз при аномалии Эбштейна зависит от тяжести порока, своевременности диагностики и адекватности лечения. Пациенты с аномалией Эбштейна нуждаются в пожизненном наблюдении кардиолога для оценки функции правых отделов сердца, выявления и лечения аритмий и других осложнений.
Диагностика и лечение аномалии Эбштейна проводятся врачами-специалистами отделения кардиологии.
Ежегодно тысячи пациентов из разных стран мира приезжают на лечение в Израиль, в университетскую клинику «Хадасса», в связи с самым различными случаями.
Посмотреть руководоствоНапишите нам по любому вопросу. Мы свяжемся с вами в течение ближайшего рабочего дня.
Позвоните нам по одному из номеров
Россия +9722 560-9534 Украина +9722 560-9534 Израиль +9722 560-9534 Эл. почта info@hds.org.ilВаша заявка принята
После получения заявки мы свяжемся с вами в течение рабочего дня.