Ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома

Эпидемиология и локализация

Ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома составляет менее 1% всех опухолей мягких тканей. Она обычно возникает в поверхностных мягких тканях конечностей, особенно в области нижних конечностей, но может встречаться и в других локализациях, таких как туловище, голова и шея. Большинство случаев ангиоматоидной фиброзной гистиоцитомы диагностируется у пациентов в возрасте до 30 лет, с небольшим преобладанием у женщин.

Клиническая картина и диагностика

Ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома обычно проявляется как медленно растущее, безболезненное подкожное образование. Некоторые пациенты могут отмечать наличие местных симптомов, таких как болезненность или чувство дискомфорта. В редких случаях опухоль может сопровождаться системными проявлениями, такими как лихорадка, потеря веса, анемия и повышение маркеров воспаления, что указывает на возможность паранеопластического синдрома.

Диагностика ангиоматоидной фиброзной гистиоцитомы основывается на комплексном подходе, включающем клиническую оценку, визуализационные исследования (УЗИ, МРТ) и гистологическое исследование биопсийного материала. Гистологически опухоль характеризуется наличием солидных и кистозных участков, окруженных лимфоидной тканью, с пролиферацией овальных и веретеновидных клеток, образующих сосудистые щели.

Молекулярно-генетические особенности: В большинстве случаев ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома характеризуется наличием специфических генов слияния, таких как EWSR1-CREB1, EWSR1-ATF1 или FUS-ATF1. Эти генетические изменения имеют важное значение для дифференциальной диагностики и подтверждения диагноза.

Следует отметить, что, хотя ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома в подавляющем большинстве случаев является доброкачественной опухолью, в литературе описаны редкие случаи злокачественного течения этого заболевания.

Злокачественная АФГ характеризуется более агрессивным клиническим поведением, включая быстрый рост, инфильтрацию окружающих тканей и потенциал к метастазированию. Гистологически злокачественные формы АФГ могут демонстрировать более выраженную клеточную атипию, повышенную митотическую активность и некрозы.

Лечение и прогноз

Основным методом лечения ангиоматоидной фиброзной гистиоцитомы является широкое хирургическое удаление опухоли. В большинстве случаев после полного удаления опухоли прогноз благоприятный, с низким риском рецидива. 

Ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома - это редкая доброкачественная опухоль мягких тканей с характерными гистологическими и молекулярно-генетическими особенностями. Несмотря на свою редкость, она заслуживает внимания клиницистов из-за потенциальных диагностических сложностей и возможности паранеопластического синдрома. Своевременная диагностика и адекватное хирургическое лечение обычно приводят к хорошему прогнозу для пациентов с этим заболеванием.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.