Аденокортикальная карцинома (АКК) или карцинома коры надпочечников – это злокачественная опухоль, которая образуется в коре надпочечной железы (надпочечника). Данный вид опухоли считается крайне редким, ежегодно в западных странах диагностируется 1-2 случая на миллион человек.
Вероятность развития данной опухоли у человека наиболее высока в течение двух возрастных периодов: до 5 лет и между 40 и 50 годами.
Данный вид опухоли чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Среди всех диагностированных случаев 59% составляют женщины. Ряд исследований показали, что курильщики и женщины, принимающих противозачаточные таблетки, имеют более высокий риск АКК.
В 50% случаев опухоль выделяет гормон, изначально вырабатываемый в коре надпочечников, что приводит к уникальному явлению: у взрослых пациентов наблюдается повышенная секреция гормона кортизола, что в свою очередь приводит к т.н. синдрому Кушинга. Синдром Кушинга может стать причиной повышенного кровяного давления, диабета, мышечной слабости, а также психических расстройств. В некоторых случаях сидром Кушинга также может вызвать повышенную секрецию мужских половых гормонов (тестостерон и андростендион). У женщин это может привести к гирсутизму (избыточному оволосению), облысению, схожему с мужским, нарушению ментруального цикла, а также снижению тембра голоса.
Другие симптомы при АКК включают повышенную секрецию эстрогена, что вызывает увеличение молочных желез и уменьшение размеров яичек у мужчин и нарушения менструального цикла у женщин. Кроме того, гормон альдостерона может негативно повлиять на кровяное давление и уровень калия в организме. У больных может наблюдаться повышенное давление и низкий уровень калия в крови.
У детей опухоль проявляется, главным образом, в повышенной секреции мужских гормонов и раннем половом созревании. В некоторых случаях у детей также наблюдается синдром Кушинга.
Примерно в 50% случаев опухоль не выделяет гормонов и диагностируется только после обращения пациентов с жалобами на чувство полного желудка, боли в животе, тошноту, рвоту или после обнаружения уплотнения в области живота во время пальпации.
В большинстве случаев опухоли при АКК обнаруживаются случайно. Опухоли, не выделяющие гормоны, возникают обычно в более позднем возрасте и прогрессируют быстрее, чем опухоли, выделяющие гормоны. В 20% случаев метастатическое заболевание также обнаруживается при первичной диагностике.
Существует несколько видов диагностики АКК:
Наиболее распространенным гормональным нарушением у больных с АКК является увеличение секреции кортизола. Чтобы исключить синдром Кушинга необходимо провести анализ мочи на уровень кортизола в крови в течение 24 часов или тест на подавление дексаметазона (1 мг) для измерения уровня АКТГ.
Наилучшим способом для выявления злокачественной опухоли надпочечников является определение размера опухоли с помощью систем визуализации. Средний размер опухоли при АКК составляет от 2 до 6-и см.
Изображения, полученные с помощью компьютерной томографии (КТ) наиболее часто применяются для обнаружения АКК, а также определения ее доброкачественности либо злокачественности. Злокачественная опухоль, как правило, неоднородная и не имеет четких контуров. Кроме того, изображения КТ могут выявить кальцификацию, кровоизлияния, а также инфильтрацию опухоли в нижнюю полую вену или лимфатические узлы. С помощью МРТ можно определить, является ли опухоль злокачественной. Позитронно-эмиссионная томография (PDG PET) используется для обнаружения метастазов. Проведение биопсии, как правило, не рекомендуется, т.к . опухолевые клетки могут рассеиваться и не попасть в образец. Из-за этого диагноз может быть поставлен ошибочно. Биопсия показана пациентам при злокачественных образованиях других типов. Эти меры позволяют исключить метастазирование в почечную железу. Пациентам с АКК, которые испытывают боли в костях, также следует пройти сканирование костей.
Вес опухоли является индикатором ее злокачественности, как и размер. Вес злокачественной опухоли, как правило, составляет более 100 граммм. Вес доброкачественной опухоли составляет от 20 до 50 грамм.
Стадии развития опухоли:
Стадия 1: Опухоль находится в пределах надпочечника; диаметр < 5 см. Стадия 2: Опухоль находится в пределах надпочечника; диаметр > 5 см.
Стадия 3: Опухоль метастазирует через нуклеокапсиды, при этом не поражены другие органы, железы или регионарные лимфатические узлы.
Стадия 4: Опухоль метастазирует в другие органы и лимфатические узлы.
Опухоль при АКК, как правило, дает метастазы в печень, легкие, лимфатические узлы и кости.
Хирургический метод наиболее предпочтителен при опухолях на стадиях 1-3. Показатели выживаемости при резекции опухоли с чистыми краями наиболее высоки.
Около половины пациентов, перенесших операцию, испытывают локальный рецидив или метастазирование опухоли в течение нескольких лет. Это связано с наличием микроскопических метастазов в ходе первичной операции. При локальных рецидивах, возникших только в легких либо печени, хирургическая операция может быть проведена повторно.
Единого мнения по поводу необходимости циторедуктивного оперативного вмешательства не существует. Лапароскопическая операция не рекомендуется из-за невозможности получить чистые края резекции. Смертность при операциях составляет около 5 %.
Лучевая терапия для лечения АКК применяется лишь в некоторых случаях. Как правило, данный метод используется в качестве поддерживающей терапии при метастазах в костных тканях. Тем не менее, некоторые исследования подтверждают эффективность лучевой терапии при непосредственном воздействии на опухоль.
Медикаментозное лечение назначается с двумя целями: контроль повышенной секреции гормонов раковыми клетками, а полная или частичная ремиссия пациентов.
Медикаментозное лечение назначается при наличии опухоли, метастазов, неоперабельной опухоли либо после проведения частичной резекции. Основным препаратом для лечения АКК является митотан (mitotane). Медикаментозная терапия проводится в одиночку либо в сочетании с химиотерапией.
Митотан – это препарат, в состав которого входит вещество, сходное с ДДТ (дихлородифенилтрихлороэтан). Препарат выпускается в капсулах (прием > 3 мг в день). Он способствует разрушению опухолевых клеток и замедляет процессы производства в надпочечниках (в основном, выработку кортизола). Эффективность препарата для частичной ремиссии составляет 35%, и на порядок меньше – для полной ремиссии. Эффективность митотана в качестве сопутствующей терапии после хирургического вмешательства остается под сомнением.
Важно тщательно отслеживать уровень митотана в крови. Необходимое содержание для уменьшения опухоли составляет 14 мг/литр. У большинства пациентов наблюдается непереносимость препарата в количестве более 6 г в сутки в связи с побочными эффектами. К ним относятся: тошнота, рвота, диарея, упадок сил, головокружение, нарушение равновесия, спутанность сознания.
Зарегистрированы случаи поражения печени в реузльтате приема митотана. Помимо этого, препарат может повышать уровня холестерина в крови (ЛПНП – липопротеиды низкой плотности). Указанные побочные эффекты связаны в большей степени с нарушением функции надпочечников, нежели с препаратом непосредственно. По этой причине митотан необходимо сочетать с препаратами-альтернативами кортизола: гирокортизоном (hydrocortisone), преднизоном (prednisone) либо дексаметазоном (dexamethasone).
Контроль над содержанием препарата в организме и его дозировкой проводится путем измерения уровня АКТГ в крови.
Поскольку опухоли данного типа встречаются крайне редко, пока проведено недостаточно исследований по оценке эффективности химиотерапии в качестве лечения. Для АКК характерна сильная экспрессия гена, который влияет на белок, выполняющий функцию «насоса» для выведения препаратов химиотерапии из клеток и блокирующий действие химиотерапии. Митотан препятствует работе этого «насоса», тем самым повышая эффективность химиотерапии. По этой причине митотан назначается пациентам совместно с химиотерапией.
Препараты цисплатин, доксорубицин, этопозид, винкристин и стрептозоцин являются наиболее эффективными агентами химиотерапии при опухолях на поздних стадиях. По результатам большинства клинических исследований, частота общего ответа пациентов при лечении цисплатином и этопозидом составляет 35 %. Больные, как правило, лишь частично отвечают на лечение.
Первые два года ремиссии пациенты должны проходить КТ-сканирование и гормональные тесты каждые 3 месяца.
АКК является гетерогенным заболеванием – выживаемость пациентов в некоторых случаях превышает 10 лет при наличии метастазов, в других случая состояние пациентов может ухудшиться за несколько месяцев.
Индивидуальный прогноз зависит, главным образом, от стадии опухоли на момент диагностики.
Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?
Диагностика и лечение аденокортикальной карциномы проводятся врачами-специалистами отделений гастроэнтерологии и онкологии.
Ежегодно тысячи пациентов из разных стран мира приезжают на лечение в Израиль, в университетскую клинику «Хадасса», в связи с самым различными случаями.
Посмотреть руководоство
Напишите нам по любому вопросу. Мы свяжемся с вами в течение ближайшего рабочего дня.
Ваша заявка принята
После получения заявки мы свяжемся с вами в течение рабочего дня.
