Аноректопластика в Израиле
Аноректопластика — хирургическая операция по созданию нормального заднепроходного отверстия и восстановлению проходимости прямой кишки у детей с аноректальными мальформациями (ARM). Цель операции — провести прямую кишку точно через центр мышечного комплекса тазового дна, обеспечив максимальные условия для континенции. Стандартным методом является задняя сагиттальная аноректопластика (PSARP, операция Peña).
Содержание
Когда выполняется · Подготовка · Ход операции · Дилатации · Закрытие колостомы · Долгосрочное ведение · Хадасса
▸ Когда выполняется аноректопластика
Тактика зависит от типа мальформации (подробнее — на странице аноректальные мальформации):
Одноэтапная операция (без колостомы)
При ректоперинеальном свище (одном из наиболее благоприятных по функциональному прогнозу вариантов) — минимальная PSARP или анопластика выполняется в период новорождённости, без предварительной колостомы.
Поэтапная операция (с колостомой)
При многих сложных формах (ректоуретральный, ректовезикальный, ректовестибулярный свищи, клоака, ARM без свища) типичной остаётся поэтапная тактика: сначала накладывается колостома в период новорождённости для отведения кишечного содержимого. Основная реконструкция (PSARP) выполняется позже, обычно в возрасте нескольких месяцев, когда ребёнок подрос и проведено полное обследование. После заживления и программы дилатаций — закрытие колостомы. Конкретное решение зависит от анатомии.
▸ Предоперационная подготовка
Перед основной реконструкцией (PSARP) выполняется:
| Дистальная колостография | Ключевое исследование: контраст вводится через дистальную стому для точной визуализации типа и уровня свища. Определяет хирургическую стратегию |
| Рентгенография крестца | Оценка сакрального соотношения (sacral ratio) — важнейший прогностический фактор для континенции |
| Спинальный скрининг | УЗИ позвоночного канала у младенцев и/или МРТ позвоночника — для выявления tethered cord и других спинальных аномалий |
| Скрининг VACTERL | УЗИ почек, эхокардиография, рентген позвоночника и конечностей — для выявления сопутствующих аномалий |
▸ Ход операции (PSARP)
Задняя сагиттальная аноректопластика (PSARP, разработана Alberto Peña) — стандартный метод хирургической коррекции ARM.
Положение пациента: на животе (prone position). Разрез: строго по средней линии промежности, от копчика к предполагаемой позиции ануса. Мышечный стимулятор используется для идентификации наружного анального сфинктера и мышечного комплекса тазового дна — это позволяет точно определить центр мышечного комплекса, через который будет проведена прямая кишка. Хирург послойно разделяет мышцы строго по средней линии, выделяет прямую кишку, разделяет и ушивает свищ, низводит прямую кишку к коже промежности и формирует неоанус точно в центре сфинктерного комплекса. Мышцы ушиваются вокруг низведённой кишки.
При высоких формах
Если прямая кишка расположена высоко (ректовезикальный свищ, высокий ректоуретральный свищ), промежностного доступа может быть недостаточно. В таких случаях применяется лапароскопически ассистированная аноректопластика (LAARP): мобилизация и разделение свища выполняются лапароскопически через минимальные разрезы на животе, а промежностный этап — по принципам PSARP. Выбор подхода зависит от анатомии и опыта хирургической команды.
Клоака (у девочек)
Наиболее сложная реконструкция. Применяются PSARVUP (задняя сагиттальная аноректовагиноуретропластика) или тотальная урогенитальная мобилизация (TUM). Операция требует одновременной реконструкции аноректального, вагинального и уретрального каналов; выполняется мультидисциплинарной командой с участием детского хирурга, детского уролога и при необходимости детского гинеколога.
▸ Дилатации (бужирование) неоануса
⚠ Обязательный этап послеоперационного ведения
Дилатации начинаются обычно через 2 недели после PSARP. Родителей обучают выполнять бужирование дома с помощью специальных бужей (расширителей Hegar) по схеме: начиная с малого размера, постепенно увеличивая до целевого размера, соответствующего возрасту ребёнка. Дилатации выполняются ежедневно, затем кратность постепенно снижается. Цель — предотвращение стеноза (сужения) неоануса. Программа дилатаций продолжается несколько месяцев — до момента, когда достигнут целевой размер и установлена стабильность. Только после этого планируется закрытие колостомы.
▸ Закрытие колостомы
Колостома закрывается после завершения программы дилатаций и контрольных обследований (осмотр неоануса, при необходимости контрастное исследование). После закрытия кишечник восстанавливает целостность, и ребёнок начинает опорожняться через вновь сформированный анус. В первые недели после закрытия характерно учащение стула и раздражение кожи промежности — это ожидаемо и требует тщательного ухода за кожей.
▸ Долгосрочное наблюдение и программа управления кишечником
Функциональный результат (континенция) зависит от типа мальформации, состояния крестца и качества мышечного комплекса. При благоприятных формах (ректоперинеальный свищ, нормальный крестец) большинство детей достигают хорошего контроля. При сложных формах у значительной части пациентов сохраняются проблемы с запорами, каломазанием или недержанием.
Программа управления кишечником (bowel management)
Для детей с неполной континенцией: индивидуальный подбор режима ирригаций (клизм) по протоколу, позволяющий ребёнку оставаться «чистым» между процедурами; подбор диеты и медикаментов (слабительные при запорах, антидиарейные при недержании). В отдельных случаях — операция MACE (аппендикостомия по Мalone) для антеградных ирригаций через аппендикостому. Программа позволяет существенно улучшить качество жизни.
Длительное наблюдение: детский хирург (функция кишечника, стеноз), уролог (мочевые пути, фертильность у мальчиков), детский гинеколог (при клоаке), нейрохирург (при выявлении спинальных аномалий; вопрос о вмешательстве решается индивидуально), психологическая поддержка ребёнка и семьи.
Аноректопластика в «Хадассе»
Операции при ARM выполняются в отделении детской хирургии при участии детской урологии (при мочеполовых свищах, клоаке) и детской гастроэнтерологии.
Детский хирург; ARM, болезнь Гиршпрунга
Детский уролог; реконструкция мочевых путей при ARM и клоаке
Детский гастроэнтеролог; программа управления кишечником
Консультация детского хирурга
Для оценки случая отправьте: описание типа мальформации, данные колостографии (если есть колостома), рентгенограмму крестца, УЗИ почек, результаты спинального скрининга, информацию о проведённых операциях (если были), возраст ребёнка, выписку детского хирурга.
Ответ координатора в течение 24 часов (в рабочие дни).
Информация на данной странице предназначена для общего ознакомления и не заменяет консультацию врача. Объём и тактика хирургического вмешательства при аноректальных мальформациях определяются индивидуально на основании типа порока, анатомии и сопутствующих аномалий.
Пошаговое руководство
