В «Хадассе» провели редкую урологическую операцию

Детские урологи «Хадассы» провели сложную операцию по удалению яичек, обнаруженных в брюшной полости 14-летней девочки. Данный случай является довольно редким, поскольку пациентка имела женскую внешность и самоидентификацию.

Несколько месяцев назад родители девочки заметили у своей дочери мужские черты, которые становились все более явственными. Позднее этому нашлось объяснение – девочка вступала в подростковый период, мужские железы в ее теле начали расти, и половые гормоны, которые они продуцировали, вызывали рост волос на теле и «ломку» голоса.

Семья обратилась за помощью к д-ру Давиду Зангену, главе отделения детской эндокринологии в «Хадассе», который сразу же заподозрил редкий синдром, затрагивающий половое созревания.

Специальные анализы на гормоны и ультразвуковое исследование подтвердили опасения специалиста. Было назначено тщательное генетическое исследование. Окончательный диагноз шокировал юную пациентку и ее семью – в брюшной полости девочки были обнаружены яички, несмотря на то, что ее наружные половые органы были женскими.

«Выяснилось, что у пациентки также не было матки, хотя и было влагалище», - рассказывает д-р Занген. «Она родилась с мужскими половыми железами, которые в общей гормональной системе функционировали лишь частично. Это очень редкое состояние, и у девочки была явная женская гендерная идентичность».

В таких случаях работает мультидисциплинарная команда «Хадассы», которая включает урологов, психолога, генетика и социального работника. Вместе с пациентом ведется обсуждение его половой принадлежности. Команду возглавили д-р Занген и главный детский уролог, д-р Гай Хидаш.

«В данном случае наблюдается дисфункция фермента, которая приводит к недоразвитию мужских половых органов у новорожденного и одновременно проявлению мужских признаков в подростковом возрасте», - говорит д-р Занген.

Д-р Хидаш, который провел операцию по удалению яичек из брюшной полости девочки, поясняет: «Пол человека определяется 4 отдельными параметрами: генетикой (XY или XX хромосома), внешним видом гениталий, гормональным статусом (тестостерон или эстроген) и половой идентичностью (самоопределения человека в качестве мужчины или женщины).

«Однако если между этими параметрами существует противоречие, необходимо тщательно проанализировать, какая помощь потребуется в каждом отдельном случае. В нашем случае, удаление яичек было важным шагом, поскольку у пациентки уже была явная гендерная самоидентификация».

Девочке потребуется еще ряд хирургических процедур для завершения лечения. С момента создания в Хадассе мультидисциплинарной команды для подобных случаев 3 года назад, 18 случаев гендерных расстройств были вылечены успешно», - отмечает д-р Хидаш. «И говоря «успешно» я имею в виду как благополучный исход хирургической операции, так и удовлетворенность самих пациентов своим выбором».

Семья девочки испытывала серьезные опасения, что об их ситуации станет известно общине, в которой они живут. Также они были обеспокоены вопросами финансирования сложного и продолжительного лечения. На помощь пришел филиал женской сионистской организации «Хадасса» в Австралии, полностью оплативший стоимость операции.