Атрезия желчных путей в Израиле: обзор пациентов с 2008 по 2018 год
Атрезия желчных путей (АЖП) - это редкое заболевание новорожденных, при котором желчные протоки, отводящие желчь из печени в кишечник, недоразвиты или полностью отсутствуют. Это приводит к накоплению желчи в печени, вызывая ее повреждение и, в конечном итоге, приводя к циррозу и печеночной недостаточности. АЖП является ведущей причиной трансплантации печени у детей во всем мире, и на сегодняшний день не существует эффективной терапии, способной полностью излечить это заболевание.
Группа исследователей из четырех ведущих медицинских центров Израиля (Хадасса, Шнайдер, Ихилов и Шеарей-Цедек) провела ретроспективное исследование, охватывающее период с 2008 по 2018 год, с целью изучения заболеваемости, прогноза и долгосрочных исходов АЖП в стране. За этот период было выявлено 72 ребенка с диагнозом АЖП, что соответствует примерной заболеваемости 1 случай на 15 000 живорождений.
Основным методом лечения атрезии желчных путей является операция Касаи (гепатопортоэнтеростомия), направленная на восстановление оттока желчи из печени в кишечник. В исследуемой группе средний возраст проведения операции Касаи составил 59,83 дня (от 28 до 95 дней). Успешной операция считалась, если уровень билирубина в крови снижался до нормы (менее 20 мкмоль/л) в течение 6 месяцев после вмешательства, что наблюдалось у 55,6% пациентов.
Одним из частых осложнений после операции Касаи является холангит - инфекционное воспаление желчных протоков. В исследуемой группе 68,1% пациентов перенесли холангит, причем медианное время до первого эпизода холангита составило 93 дня. Первичная антибиотикопрофилактика, направленная на предотвращение холангита, применялась у 48,6% пациентов, однако ее использование не показало преимуществ и даже приводило к более раннему возникновению первого эпизода холангита по сравнению с группой без профилактики (медиана 77 против 239 дней).
В конечном итоге 38,9% пациентов нуждались в трансплантации печени, а трое детей умерли до ее проведения. Выживаемость с нативной печенью (без необходимости трансплантации) через 5 лет составила 54,4%.
Это исследование представляет собой самую большую когорту пациентов с атрезией желчных путей, описанную в Израиле, и демонстрирует результаты, сопоставимые с другими развитыми странами. Тем не менее, остается много нерешенных вопросов, таких как оптимальные сроки проведения операции Касаи, профилактика и лечение холангита, а также факторы, влияющие на долгосрочный прогноз. Необходимы дальнейшие исследования для улучшения исходов у детей с этим тяжелым заболеванием.
