Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура бывает двух основных типов:

• Приобретенная (идиопатическая) ТТП: Это наиболее распространенный тип, вызванный аутоантителами, ингибирующими активность фермента ADAMTS13. Этот фермент расщепляет большие мультимеры фактора фон Виллебранда (ФВ), и его дефицит приводит к накоплению сверхбольших мультимеров ФВ, которые вызывают агрегацию тромбоцитов и тромбоз.
• Врожденная ТТП (болезнь Апшоу-Шульмана): Это редкое генетическое заболевание, вызванное мутациями в гене ADAMTS13, приводящими к дефициту фермента.

Основные симптомы тромботической тромбоцитопенической пурпуры включают:

• Неврологические нарушения (спутанность сознания, головные боли, инсульты, судороги)
•  Лихорадка
• Кровотечения (петехии, пурпура, кровотечения из слизистых)
• Почечная недостаточность
•  Боль в животе, тошнота, диарея

• Тромбоцитопения
• Микроангиопатическая гемолитическая анемия (фрагментированные эритроциты - шизоциты, повышенный ЛДГ, низкий гаптоглобин)
• Повышенные маркеры воспаления (С-реактивный белок, ферритин)
• Дефицит ADAMTS13 (<10% в приобретенной форме)

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - это неотложное медицинское состояние, требующее быстрой диагностики и лечения. Без лечения смертность очень высока (>90%). Основой лечения является плазмаферез (обмен плазмы), который удаляет антитела против ADAMTS13 и восполняет дефицит фермента. Кортикостероиды и другие иммуносупрессанты (ритуксимаб) также используются для подавления выработки антител. В врожденной форме основным лечением является заместительная терапия плазмой или рекомбинантным ADAMTS13.

С современным лечением прогноз при ТТП значительно улучшился, смертность снизилась до <20%. Однако ТТП по-прежнему остается серьезным заболеванием с риском рецидивов и долгосрочных последствий, таких как неврологический дефицит и хроническая почечная недостаточность. Пациенты нуждаются в длительном наблюдении и, в некоторых случаях, в поддерживающей терапии.

Исследования в области тромботической тромбоцитопенической пурпуры продолжаются, с фокусом на разработку новых терапевтических стратегий, таких как рекомбинантный ADAMTS13 и ингибиторы агрегации тромбоцитов. Ранняя диагностика, интенсивное лечение и персонализированный подход имеют решающее значение для улучшения прогноза у пациентов с этим тяжелым заболеванием.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.

Диагностика и лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры проводятся врачами-специалистами отделения гематологии.