Лимфангиома

Лимфангиома – это врожденная доброкачественная опухоль, которая развивается из лимфатических сосудов и локализуется, как правило, в области головы, шеи и рта. Зачастую опухоль возникает еще при внутриутробном развитии и проявляется при рождении или, примерно, к 2-м годам.

Лимфангиома может поражать не только указанные области тела, но и любые другие. Она состоит из заполненных жидкостью кистообразных структур. Опухоль появляется в результате нарушения работы лимфатической системы.

Лимфангиома и подобные ей опухоли относятся к т.н. лимфатическим мальформациям – врожденным дефектам сосудов и коллекторов лимфы. Это доброкачественные опухоли, не связанные с онкологией.

Распространенность и факторы риска

Опухоль считается редкой и встречается у новорожденных с частотой 1:4 000, среди мальчиков и девочек любой расы. Лимфангиома появляется вследствие нарушения развития лимфатической системы, однако почему так происходит, до конца неизвестно. Ученые полагают, что причина в «соматической мутации» - т.е. определенный генетический дефект есть, но он не наследуется.

Лимфангиома также может ассоциироваться с синдромом Дауна, синдромом Нунана и синдромом Тернера.  

Симптомы

Лимфангиомы обычно локализуются в какой-то одной области, но в некоторых случаях могут быть распространены по организму. При рождении они могут быть небольшого размера, но увеличиваться со временем. Их размеры варьируются в зависимости от того, насколько они заполнены жидкостью: от нескольких мм, до нескольких см.

Лимфатические мальформации по размеру делятся на:

• Макрокистозные – более 2 см в диаметре, обычно возникают в области шеи, а также груди, подмышек или паховой области
• Микрокистозные – группа небольших, менее 2 см, заполненных жидкостью кист, которые локализуются в любой области тела
• Смешанные

Лимфангиомы сами по себе, как правило, не вызывают каких-либо проблем. Тем не менее, из-за своего расположения на лице и шее, они могут доставлять психологический дискомфорт.

Возможны и другие осложнения, включая боль, воспаление, инфекции, кровотечения, затруднение дыхания из-за давления опухоли на шею, трудности в глотании и речи, двоение в глазах, если опухолью поражена глазница, хриплое дыхание и боль в груди, если поражена грудная клетка.

Диагностика

Лимфангиому часто диагностируют еще до рождения ребенка – во время планового УЗИ. У новорожденных эта опухоль определяется во время физикального осмотра. Часто она представляет собой мягкое, с нечеткими границами, заполненное жидкостью образование, которое легко изменяет форму при надавливании и может перемещаться под кожей. Диагностировать лимфангиому можно также с помощью КТ или МРТ.

Лечение

Лечение зависит от каждого конкретного случая, и для подбора правильного метода часто требуется команда специалистов. Выбор метода зависит от локализации и типа опухоли, а также симптомов, которые ее сопровождают. Если лимфангиома не вызывает особых проблем, медицинских или косметических, лечение может не потребоваться. Если же лечение все-таки нужно, то есть различные варианты:

• Хирургическое удаление
• Склеротерапия
• Радиочастотная абляция
• Чрезкожное дренирование
• Лекарственная терапия

Дополнительная терапия необходима, если опухоль вызывает проблемы с дыханием, речью или глотанием.

Прогноз

Как правило, долгосрочный прогноз при лимфангиоме хороший. Тем не менее, во многих случаях опухоль после удаления возникает вновь. Если опухоль находится в заметных местах, ее наличие может негативно сказаться на внешности и психологическом состоянии человека.