Врожденная расщелина носа

Врожденная расщелина носа (Congenital nasal cleft) - это редкий порок развития лица, характеризующийся наличием дефекта мягких тканей и хрящей в области носа. Данная аномалия возникает в результате нарушения слияния носовых отростков во время эмбрионального периода.

Классификация:

  1. Unilateral cleft (односторонняя расщелина) - дефект располагается с одной стороны носа.
  2. Bilateral cleft (двусторонняя расщелина) - расщелина присутствует с обеих сторон носа.
  3. Median cleft (срединная расщелина) - дефект локализуется по средней линии носа.

Клиническая картина:

  • Косметический дефект носа различной степени выраженности
  • Нарушение формы и симметрии ноздрей
  • Дефицит или отсутствие хрящевой ткани носа
  • Деформация кончика и крыльев носа
  • В некоторых случаях - расщепление кожи носа, колумеллы, альвеолярного отростка

Диагностика:

  • Визуальный осмотр и пальпация носа
  • Фотографирование дефекта для планирования операции
  • КТ костей лицевого скелета для оценки состояния хрящей и костей носа
  • Генетическое консультирование для исключения связанных синдромов

Лечение: 

Основной метод лечения врожденной расщелины носа - хирургическая коррекция. Сроки и объем операции зависят от тяжести дефекта и возраста пациента.

Первичная ринопластика:
  • Закрытие кожного дефекта местными тканями
  • Восстановление непрерывности хрящей носа
  • Формирование правильной анатомии кончика и крыльев носа
  • Проводится в возрасте 3-6 месяцев
Вторичная ринопластика:
  • Коррекция остаточных деформаций после первичной операции
  • Использование хрящевых трансплантатов (из ребра или ушной раковины)
  • Улучшение функции и эстетики носа
  • Проводится после завершения роста лицевого скелета (15-18 лет)
Ортодонтическое лечение:
  • Исправление прикуса и устранение зубочелюстных аномалий
  • Выравнивание зубных рядов и формирование правильной окклюзии
  • Применение брекет-систем, ортодонтических пластинок и других аппаратов

Прогноз и профилактика

При своевременном и адекватном хирургическом лечении прогноз для пациентов с врожденной расщелиной носа благоприятный. Большинство детей после коррекции порока имеют хорошие функциональные и эстетические результаты.

Профилактика данной аномалии заключается в предотвращении воздействия тератогенных факторов на плод в первом триместре беременности (лекарства, химикаты, радиация), поддержании здорового образа жизни будущей матери, приеме фолиевой кислоты и отказе от вредных привычек.

Врожденная расщелина носа, несмотря на свою редкость, представляет собой важную медико-социальную проблему. Дальнейшие исследования этиологии и патогенеза данного порока, разработка новых методов диагностики и совершенствование хирургических техник позволят улучшить качество помощи пациентам с этой аномалией.

Диагностика и лечение в Израиле — почему в клинике «Хадасса»?

  • Более 100 лет организация «Хадасса» и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
  • Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами «Хадассы».



Пошаговое руководство

Ежегодно тысячи пациентов из разных стран мира приезжают на лечение в Израиль, в университетскую клинику «Хадасса», в связи с самым различными случаями.
Остались вопросы?
Напишите нам и мы свяжемся с вами в течение ближайшего времени и ответим на все интересующие вопросы