Врожденная расщелина носа

Врожденная расщелина носа (Congenital nasal cleft) - это редкий порок развития лица, характеризующийся наличием дефекта мягких тканей и хрящей в области носа. Данная аномалия возникает в результате нарушения слияния носовых отростков во время эмбрионального периода.

Классификация:

1. Unilateral cleft (односторонняя расщелина) - дефект располагается с одной стороны носа.
2. Bilateral cleft (двусторонняя расщелина) - расщелина присутствует с обеих сторон носа.
3. Median cleft (срединная расщелина) - дефект локализуется по средней линии носа.

Клиническая картина:

• Косметический дефект носа различной степени выраженности
• Нарушение формы и симметрии ноздрей
• Дефицит или отсутствие хрящевой ткани носа
• Деформация кончика и крыльев носа
• В некоторых случаях - расщепление кожи носа, колумеллы, альвеолярного отростка

Диагностика:

• Визуальный осмотр и пальпация носа
• Фотографирование дефекта для планирования операции
• КТ костей лицевого скелета для оценки состояния хрящей и костей носа
• Генетическое консультирование для исключения связанных синдромов

Лечение: 

Основной метод лечения врожденной расщелины носа - хирургическая коррекция. Сроки и объем операции зависят от тяжести дефекта и возраста пациента.

• Закрытие кожного дефекта местными тканями
• Восстановление непрерывности хрящей носа
• Формирование правильной анатомии кончика и крыльев носа
• Проводится в возрасте 3-6 месяцев

• Коррекция остаточных деформаций после первичной операции
• Использование хрящевых трансплантатов (из ребра или ушной раковины)
• Улучшение функции и эстетики носа
• Проводится после завершения роста лицевого скелета (15-18 лет)

• Исправление прикуса и устранение зубочелюстных аномалий
• Выравнивание зубных рядов и формирование правильной окклюзии
• Применение брекет-систем, ортодонтических пластинок и других аппаратов

Прогноз и профилактика

При своевременном и адекватном хирургическом лечении прогноз для пациентов с врожденной расщелиной носа благоприятный. Большинство детей после коррекции порока имеют хорошие функциональные и эстетические результаты.

Профилактика данной аномалии заключается в предотвращении воздействия тератогенных факторов на плод в первом триместре беременности (лекарства, химикаты, радиация), поддержании здорового образа жизни будущей матери, приеме фолиевой кислоты и отказе от вредных привычек.

Врожденная расщелина носа, несмотря на свою редкость, представляет собой важную медико-социальную проблему. Дальнейшие исследования этиологии и патогенеза данного порока, разработка новых методов диагностики и совершенствование хирургических техник позволят улучшить качество помощи пациентам с этой аномалией.

Диагностика и лечение в Израиле — почему в клинике «Хадасса»?

• Более 100 лет организация «Хадасса» и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами «Хадассы».