Волосатоклеточный лейкоз
Волосатоклеточный лейкоз - это редкое лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся накоплением в костном мозге, периферической крови и селезенке атипичных B-лимфоцитов с характерными цитоплазматическими выростами в виде волосков. Волосатоклеточный лейкоз составляет около 2% всех лейкозов и чаще встречается у мужчин старше 50 лет.
Патогенез волосатоклеточного лейкоза связан с приобретением B-лимфоцитами мутации в гене BRAF, что приводит к постоянной активации сигнального пути MAPK и неконтролируемой пролиферации опухолевых клеток. Характерной особенностью волосатоклеточного лейкоза является экспрессия на поверхности лейкозных клеток антигена CD103, который отсутствует при других лимфопролиферативных заболеваниях.
Клиническая картина волосатоклеточного лейкоза развивается постепенно и включает симптомы, связанные с цитопениями (анемия, тромбоцитопения, нейтропения) и спленомегалией. Пациенты могут отмечать общую слабость, повышенную утомляемость, рецидивирующие инфекции, геморрагический синдром. Часто заболевание выявляется случайно при обнаружении цитопении и атипичных лимфоцитов в общем анализе крови.
Диагноз волосатоклеточного лейкоза устанавливается на основании морфологического и иммунофенотипического исследования клеток периферической крови и костного мозга. Характерными признаками являются лейкопения или лейкоцитоз, наличие в мазке крови лимфоцитов с волосовидными отростками цитоплазмы, инфильтрация костного мозга "волосатыми" лимфоцитами, экспрессия на опухолевых клетках антигенов CD19, CD20, CD22, CD25, CD103, CD11c. Молекулярно-генетическое исследование с определением мутации BRAF V600E позволяет подтвердить диагноз в сложных диагностических случаях.
Лечение волосатоклеточного лейкоза претерпело значительную эволюцию в последние десятилетия. Современным стандартом терапии первой линии являются аналоги пурина - кладрибин и пентостатин. Эти препараты индуцируют полные ремиссии у 80-90% пациентов, многие из которых оказываются долгосрочными. При рецидивах или рефрактерном течении волосатоклеточного лейкоза применяются ингибиторы BRAF (вемурафениб) и анти-CD20 моноклональные антитела (ритуксимаб). В случае локализованной формы волосатоклеточного лейкоза, ограниченной селезенкой, может рассматриваться спленэктомия.
Прогноз при волосатоклеточном лейкозе в целом благоприятный. Медиана общей выживаемости превышает 10 лет, а у значительной части пациентов удается достичь многолетней ремиссии или даже излечения. Тем не менее, волосатоклеточный лейкоз остается хроническим заболеванием, требующим пожизненного наблюдения и готовности к проведению повторных курсов терапии при рецидивах.
Диагностика и лечение в Израиле — почему в клинике «Хадасса»?
- Более 100 лет организация «Хадасса» и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
- Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами «Хадассы».
Пошаговое руководство
