Веноокклюзионная болезнь печени

Веноокклюзионная болезнь печени (ВОБП), также известная как синдром синусоидальной обструкции, является редким но серьезным заболеванием, характеризующимся обструкцией мелких печеночных вен и венул. Это приводит к нарушению кровотока в печени, повреждению гепатоцитов и потенциально опасным для жизни осложнениям.

Основными причинами ВОБП являются:

1. Высокодозная химиотерапия и трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) - наиболее частая причина ВОБП. Цитотоксические агенты, такие как бусульфан и циклофосфамид, могут вызывать повреждение эндотелия синусоидов и гепатоцитов.
2. Лекарственные препараты - некоторые химиотерапевтические агенты (6-тиогуанин, азатиоприн), иммуносупрессанты (сиролимус) и растительные алкалоиды (пирролизидин) могут индуцировать ВОБП.
3. Радиационное поражение печени - редкая причина ВОБП, связанная с лучевой терапией областей, включающих печень.
4. Генетическая предрасположенность - мутации в генах, регулирующих систему комплемента и коагуляцию (C4B, протеин S), ассоциированы с повышенным риском ВОБП.

Клинические проявления ВОБП включают:

1. Гепатомегалию и правую верхнюю квадрантную боль в животе
2. Быстрое увеличение веса и асцит вследствие задержки жидкости
3. Желтуху и повышение уровня билирубина
4. Печеночную недостаточность в тяжелых случаях

Диагноз ВОБП основывается на клинических критериях, лабораторных тестах (повышение билирубина, трансаминаз, ЛДГ, снижение альбумина) и визуализационных исследованиях (УЗИ, КТ или МРТ с контрастированием). Биопсия печени не является обязательной, но может подтвердить диагноз в неясных случаях.

Лечение веноокклюзионной болезни печени зависит от тяжести заболевания и может включать в себя:

• Поддерживающую терапию - коррекция электролитных нарушений, диуретики для уменьшения асцита, анальгетики.
• Дефибротид - единственный одобренный препарат для лечения тяжелой ВОБП после ТГСК. Он обладает защитным действием на эндотелий и профибринолитической активностью.
• Трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (TIPS) - может быть использовано при рефрактерном асците.
• Трансплантация печени - единственный вариант лечения при быстро прогрессирующей печеночной недостаточности.

Прогноз при ВОБП зависит от своевременности диагностики и лечения. Ранние стадии заболевания обычно обратимы при адекватной терапии, тогда как тяжелая ВОБП ассоциирована с высокой смертностью (до 80% без лечения). Внедрение дефибротида значительно улучшило исходы у пациентов с тяжелой ВОБП после ТГСК.

Веноокклюзионная болезнь печени является серьезным осложнением химиотерапии, ТГСК и воздействия гепатотоксичных агентов. Ранняя диагностика и своевременное лечение имеют решающее значение для улучшения прогноза пациентов с этим потенциально опасным для жизни состоянием.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.