Урогенитальный синус
Урогенитальный синус - это врожденная аномалия развития, при которой мочевыводящие и половые пути не разделяются полностью и открываются в общий канал. Это состояние встречается как у мальчиков, так и у девочек, но чаще и в более тяжелой форме у лиц женского пола. Урогенитальный синус является одной из причин неправильного строения наружных гениталий (амбигуальных гениталий) и может сочетаться с другими пороками развития мочеполовой системы.
Эмбриология и патогенез
В норме на ранних этапах эмбрионального развития клоака (общая полость, из которой формируются мочевыводящие, половые и пищеварительные пути) разделяется уроректальной складкой на вентральный урогенитальный синус и дорсальный анальный канал. Из урогенитального синуса формируются мочевой пузырь, уретра и дистальная часть влагалища. При нарушении этого процесса разделения возникает персистирующий урогенитальный синус.
Другой механизм формирования урогенитального синуса у девочек - маскулинизация наружных гениталий под действием избытка андрогенов в первом триместре беременности. Наиболее частой причиной этого является врожденная гиперплазия коры надпочечников у плода, обусловленная дефицитом фермента 21-гидроксилазы. Реже урогенитальный синус возникает вследствие других форм нарушения формирования пола, в том числе смешанной дисгенезии гонад, овотестикулярного и тестикулярного нарушения формирования пола.
Классификация
В зависимости от уровня слияния мочевых и половых путей различают высокий и низкий урогенитальный синус:
- Низкий урогенитальный синус: влагалище открывается в уретру дистальнее наружного сфинктера. Уретра и влагалище имеют короткий общий канал.
- Высокий урогенитальный синус: влагалище открывается в уретру проксимальнее наружного сфинктера, в шейку мочевого пузыря или в сам мочевой пузырь. Урогенитальный синус представляет собой длинный узкий канал, из которого берут начало уретра и влагалище.
Кроме того, выделяют персистирующий клоакальный синус - наиболее тяжелую форму аномалии, при которой мочевые, половые и пищеварительные пути открываются в единую полость.
Клиническая картина
Клинические проявления урогенитального синуса зависят от его анатомического варианта и сопутствующих пороков развития. Общими симптомами являются:
- Аномалии наружных гениталий: гипертрофия клитора, сращение малых половых губ, формирование общего отверстия урогенитального синуса промежностного типа. У новорожденных девочек эти изменения могут быть ошибочно приняты за мужской фенотип.
- Нарушения мочеиспускания: затрудненное мочеиспускание, дизурия, рецидивирующие инфекции мочевых путей вследствие застоя мочи в урогенитальном синусе. При высокой форме порока возможно недержание мочи из-за несостоятельности сфинктерного аппарата.
- Гематокольпос и гематометра: скопление менструальных выделений во влагалище и матке, обусловленное обструкцией оттока. Эти осложнения характерны для подросткового возраста и проявляются циклическими болями в животе, отсутствием менструаций и образованием объемных образований в малом тазу.
Диагностика
Диагностика урогенитального синуса основывается на данных клинического осмотра, визуализирующих и инвазивных методов исследования:
- Ультразвуковое исследование органов малого таза и брюшной полости - для оценки строения внутренних гениталий, выявления гематокольпоса и сопутствующих аномалий (удвоение матки и влагалища, аномалии почек).
- Магнитно-резонансная томография - высокоинформативный метод, позволяющий детально визуализировать анатомию урогенитального синуса, определить уровень слияния мочевых и половых путей.
- Генитография - рентгенологическое исследование, при котором контрастное вещество вводится через отверстие урогенитального синуса. Генитограммы позволяют визуализировать длину и ширину урогенитального синуса, место впадения в него уретры и влагалища, исключить затеки контраста за пределы урогенитального тракта.
- Эндоскопические методы: вагиноскопия и цистоуретроскопия - для прямой визуализации внутренней анатомии урогенитального синуса, оценки состояния слизистой оболочки.
- Определение кариотипа и гормонального профиля - для исключения нарушения формирования пола, в том числе врожденной гиперплазии надпочечников.
Лечение
Основным методом лечения урогенитального синуса является хирургическая коррекция. Целью операции является разделение мочевых и половых путей, устранение обструкции оттока мочи и менструальных выделений, создание косметически и функционально приемлемых наружных гениталий женского типа.
Конкретная хирургическая техника зависит от формы урогенитального синуса:
- При низкой форме выполняется рассечение урогенитального синуса с формированием преддверия влагалища и наружного отверстия уретры.
- При высокой форме проводится мобилизация урогенитального синуса с отделением от уретры и низведением в преддверие влагалища. Эта операция технически сложна из-за близости урогенитального синуса к сфинктеру уретры и прямой кишке.
- При персистирующем клоакальном синусе требуется комплексная реконструкция с разделением мочевых, половых и пищеварительных путей.
После операции показано длительное наблюдение мультидисциплинарной командой с участием детского хирурга, уролога, гинеколога, эндокринолога. Во многих случаях требуются повторные реконструктивные вмешательства в подростковом или взрослом возрасте для коррекции косметических дефектов, устранения стеноза входа во влагалище и восстановления сексуальной функции.
Диагностика и лечение в Израиле — почему в клинике «Хадасса»?
- Более 100 лет организация «Хадасса» и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
- Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами «Хадассы».
Пошаговое руководство
