Урогенитальный синус - это врожденная аномалия развития, при которой мочевыводящие и половые пути не разделяются полностью и открываются в общий канал. Это состояние встречается как у мальчиков, так и у девочек, но чаще и в более тяжелой форме у лиц женского пола. Урогенитальный синус является одной из причин неправильного строения наружных гениталий (амбигуальных гениталий) и может сочетаться с другими пороками развития мочеполовой системы.
В норме на ранних этапах эмбрионального развития клоака (общая полость, из которой формируются мочевыводящие, половые и пищеварительные пути) разделяется уроректальной складкой на вентральный урогенитальный синус и дорсальный анальный канал. Из урогенитального синуса формируются мочевой пузырь, уретра и дистальная часть влагалища. При нарушении этого процесса разделения возникает персистирующий урогенитальный синус.
Другой механизм формирования урогенитального синуса у девочек - маскулинизация наружных гениталий под действием избытка андрогенов в первом триместре беременности. Наиболее частой причиной этого является врожденная гиперплазия коры надпочечников у плода, обусловленная дефицитом фермента 21-гидроксилазы. Реже урогенитальный синус возникает вследствие других форм нарушения формирования пола, в том числе смешанной дисгенезии гонад, овотестикулярного и тестикулярного нарушения формирования пола.
В зависимости от уровня слияния мочевых и половых путей различают высокий и низкий урогенитальный синус:
Кроме того, выделяют персистирующий клоакальный синус - наиболее тяжелую форму аномалии, при которой мочевые, половые и пищеварительные пути открываются в единую полость.
Клинические проявления урогенитального синуса зависят от его анатомического варианта и сопутствующих пороков развития. Общими симптомами являются:
Диагностика урогенитального синуса основывается на данных клинического осмотра, визуализирующих и инвазивных методов исследования:
Основным методом лечения урогенитального синуса является хирургическая коррекция. Целью операции является разделение мочевых и половых путей, устранение обструкции оттока мочи и менструальных выделений, создание косметически и функционально приемлемых наружных гениталий женского типа.
Конкретная хирургическая техника зависит от формы урогенитального синуса:
После операции показано длительное наблюдение мультидисциплинарной командой с участием детского хирурга, уролога, гинеколога, эндокринолога. Во многих случаях требуются повторные реконструктивные вмешательства в подростковом или взрослом возрасте для коррекции косметических дефектов, устранения стеноза входа во влагалище и восстановления сексуальной функции.
Ежегодно тысячи пациентов из разных стран мира приезжают на лечение в Израиль, в университетскую клинику «Хадасса», в связи с самым различными случаями.
Посмотреть руководоствоНапишите нам по любому вопросу. Мы свяжемся с вами в течение ближайшего рабочего дня.
Позвоните нам по одному из номеров
Россия +9722 560-9534 Украина +9722 560-9534 Израиль +9722 560-9534 Эл. почта info@hds.org.ilВаша заявка принята
После получения заявки мы свяжемся с вами в течение рабочего дня.