Тибиальная гемимелия

Лечение тибиальной гемимелии в клинике «Хадасса»

Тибиальная гемимелия требует участия нескольких специалистов. В «Хадассе» детские ортопеды работают совместно со службой коррекции деформаций и удлинения конечностей. После операции ребёнку может понадобиться длительная реабилитация, которая при необходимости организуется в сотрудничестве с детской реабилитационной больницей «Алин» в Иерусалиме. Тактику выбирают с учётом строения колена, голени и стопы, ожидаемой разницы длины ног и объёма лечения, который предстоит ребёнку.

Подразделение детской ортопедии «Хадассы» сотрудничает с детской реабилитационной больницей «Алин». Д-р Владимир Гольдман участвует в совместной клинической и исследовательской работе, связанной с врождёнными различиями длины и строения конечностей. Такое сотрудничество позволяет учитывать реабилитацию и будущую функцию ноги уже при планировании операции.

Реконструкция или ампутация с протезированием: как принимается решение

Это главный вопрос, с которым обращаются семьи, и универсального ответа на него нет. И реконструкция, и ампутация на уровне колена с последующим протезированием могут позволить ребёнку самостоятельно передвигаться, но путь лечения и будущая функция различаются. Результат зависит от исходного строения конечности, проведённого лечения и реабилитации.

Реконструкция обычно требует нескольких операций, длительной реабилитации и наблюдения в течение всего периода роста. Ампутация с протезированием часто даёт более предсказуемую функцию и позволяет избежать серии сложных реконструкций, но предполагает пожизненное использование протеза, его настройку и регулярную замену по мере роста ребёнка.

Сохраняющую конечность тактику чаще рассматривают, если:

• ребёнок может самостоятельно выпрямить колено, а четырёхглавая мышца бедра и надколенник сохранены;
• коленный сустав стабилен или его можно восстановить;
• сохранился верхний участок большеберцовой кости рядом с коленом — в том числе ещё не окостеневший, который виден не на рентгене, а на МРТ или УЗИ;
• стопу можно вывести в положение, пригодное для опоры;
• семья готова к длительному лечению в несколько этапов.

При полном отсутствии большеберцовой кости и невозможности активно разогнуть колено ампутация на уровне коленного сустава (вычленение) с последующим протезированием остаётся распространённым и функционально предсказуемым вариантом. Отдельные специализированные центры предлагают многоэтапную реконструкцию и при тяжёлых формах, но она подходит только тщательно отобранным пациентам. Окончательное решение принимают после осмотра и изучения снимков.

Сроки обсуждаются на первой консультации. Часть решений принимается на первом-втором году жизни, удлинение сегментов выполняется позже, по мере роста. Ранняя консультация полезна даже тогда, когда оперировать ещё рано, — чтобы понимать план на годы вперёд.

Второе мнение по этому диагнозу имеет смысл получать до начала лечения. После выполненных вмешательств набор возможных решений сужается.

Генетическое консультирование

Большинство случаев тибиальной гемимелии возникает изолированно и ранее в семье не встречается. Однако существуют семейные и синдромальные формы с разными типами наследования. Генетическая консультация особенно важна, если изменения затрагивают обе ноги, имеются аномалии кистей или других органов либо похожие случаи были у родственников.

Отделение генетики клиники «Хадасса»

Что прислать для предварительной оценки

Чтобы врач мог сказать что-то по существу, нужны сами изображения, а не только их описания.

1. Все имеющиеся рентгенограммы обеих нижних конечностей. Если ребёнок уже может стоять — желательно исследование ног целиком под нагрузкой. Предпочтительны оригинальные цифровые файлы снимков в формате DICOM; фотографии снимков подходят, если другого формата нет.
2. МРТ или УЗИ, если выполнялись. У детей первого года они особенно полезны: позволяют увидеть ещё не окостеневший участок большеберцовой кости, надколенник и четырёхглавую мышцу, которых не видно на рентгене.
3. Выписки и протоколы всех выполненных операций.
4. Дата рождения, текущий рост и вес.
5. Фотографии ног ребёнка спереди и сбоку, в положении стоя и лёжа.
6. Короткое видео ходьбы, если ребёнок ходит.

Материалы можно отправить в WhatsApp или на электронную почту. Ответ координатора — в течение рабочего дня.

Стоимость и порядок обращения

Консультация детского ортопеда — от 700 долларов США. Формат консультации, очный или заочный, определяет врач после того, как посмотрит материалы: часть оценки при врождённых деформациях требует осмотра ребёнка. Актуальную стоимость уточняйте у координатора.

Обследования, госпитализация и оперативное лечение оплачиваются отдельно. Смету клиника выставляет после того, как определена тактика.

Материал носит справочный характер и не заменяет очной консультации врача. Тактика лечения при тибиальной гемимелии определяется индивидуально, по результатам осмотра и лучевого обследования. Приведённые сведения о методах лечения не являются рекомендацией к их применению в конкретном случае.