Синдром Сезари (СС) - это редкая и агрессивная форма кожной Т-клеточной лимфомы (КТКЛ), характеризующаяся триадой симптомов: эритродермией (покраснением и шелушением кожи, охватывающим более 80% поверхности тела), генерализованным увеличением лимфатических узлов и наличием атипичных Т-лимфоцитов (клеток Сезари) в крови. СС считается лейкемической стадией КТКЛ и ассоциирован с неблагоприятным прогнозом.
Точные причины развития СС до конца не ясны. В редких случаях заболевание может быть связано с вирусами Т-клеточного лейкоза человека типа 1 и 2 (HTLV-I/II), которые распространены в некоторых регионах Японии, Карибского бассейна и Ближнего Востока. Также описаны случаи СС у пациентов с ВИЧ-инфекцией.
СС является очень редким заболеванием, встречаясь примерно у 0,1-0,3 человек на 1 000 000 населения в год. Чаще болеют люди старше 60 лет, мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Риск развития СС выше у представителей белой расы по сравнению с афроамериканцами. Семейная предрасположенность и повышенный риск у родственников пациентов с СС не описаны.
Синдром Сезари характеризуется классической триадой симптомов:
Кроме поражения кожи, у пациентов часто наблюдаются мучительный зуд, утолщение ладоней и подошв (гиперкератоз), выпадение волос (алопеция), изменения ногтей и выворот век. Могут беспокоить общие симптомы: повышение температуры, слабость, снижение веса.
Диагноз СС основывается на сочетании клинических данных (наличие эритродермии), результатов биопсии кожи и лимфоузлов, и анализа крови на наличие клеток Сезари. Выявление атипичных Т-лимфоцитов в крови с характерным иммунофенотипом (чаще CD4+CD7- или CD4+CD26-) и наличием клональности по Т-клеточному рецептору подтверждает диагноз.
При СС в крови определяется абсолютное число клеток Сезари более 1000 в 1 мкл. Также диагностическими критериями являются: повышение числа CD4+ клеток с соотношением CD4/CD8 более 10, или повышение CD4+ клеток с аберрантным фенотипом (CD4+CD7- более 40% или CD4+CD26- более 30%).
Лечение СС представляет сложную задачу в связи с агрессивным течением и низкой чувствительностью к терапии. Основные методы включают:
Важной задачей является адекватный контроль кожного зуда с помощью увлажняющих средств, топических стероидов, системных противозудных препаратов.
Синдром Сезари характеризуется агрессивным течением и плохим прогнозом. Медиана продолжительности жизни составляет 2-4 года. 5-летняя выживаемость не превышает 30%.
На прогноз влияют возраст, стадия болезни, повышение ЛДГ, поражение внутренних органов, наличие других заболеваний, пол и раса пациента. Раннее начало терапии может улучшить качество жизни и увеличить выживаемость. Даже при современных методах лечения полная ремиссия достигается редко, и болезнь часто рецидивирует.
Ежегодно тысячи пациентов из разных стран мира приезжают на лечение в Израиль, в университетскую клинику «Хадасса», в связи с самым различными случаями.
Посмотреть руководоствоНапишите нам по любому вопросу. Мы свяжемся с вами в течение ближайшего рабочего дня.
Позвоните нам по одному из номеров
Россия +9722 560-9534 Украина +9722 560-9534 Израиль +9722 560-9534 Эл. почта info@hds.org.ilВаша заявка принята
После получения заявки мы свяжемся с вами в течение рабочего дня.