Синдром Сезари

Синдром Сезари (СС) - это редкая и агрессивная форма кожной Т-клеточной лимфомы (КТКЛ), характеризующаяся триадой симптомов: эритродермией (покраснением и шелушением кожи, охватывающим более 80% поверхности тела), генерализованным увеличением лимфатических узлов и наличием атипичных Т-лимфоцитов (клеток Сезари) в крови. СС считается лейкемической стадией КТКЛ и ассоциирован с неблагоприятным прогнозом.

Причины и факторы риска

Точные причины развития СС до конца не ясны. В редких случаях заболевание может быть связано с вирусами Т-клеточного лейкоза человека типа 1 и 2 (HTLV-I/II), которые распространены в некоторых регионах Японии, Карибского бассейна и Ближнего Востока. Также описаны случаи СС у пациентов с ВИЧ-инфекцией.

Кто болеет СС?

СС является очень редким заболеванием, встречаясь примерно у 0,1-0,3 человек на 1 000 000 населения в год. Чаще болеют люди старше 60 лет, мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Риск развития СС выше у представителей белой расы по сравнению с афроамериканцами. Семейная предрасположенность и повышенный риск у родственников пациентов с СС не описаны.

Клиническая картина

Синдром Сезари характеризуется классической триадой симптомов:

1. Эритродермия: распространенная красная шелушащаяся сыпь, покрывающая более 80% кожи. Кожа утолщена, с признаками лихенификации (усиления кожного рисунка).
2. Генерализованное увеличение лимфатических узлов.
3. Наличие атипичных лимфоцитов (клеток Сезари) в крови: более 1000 клеток в 1 мкл.

Кроме поражения кожи, у пациентов часто наблюдаются мучительный зуд, утолщение ладоней и подошв (гиперкератоз), выпадение волос (алопеция), изменения ногтей и выворот век. Могут беспокоить общие симптомы: повышение температуры, слабость, снижение веса.

Диагностика

Диагноз СС основывается на сочетании клинических данных (наличие эритродермии), результатов биопсии кожи и лимфоузлов, и анализа крови на наличие клеток Сезари. Выявление атипичных Т-лимфоцитов в крови с характерным иммунофенотипом (чаще CD4+CD7- или CD4+CD26-) и наличием клональности по Т-клеточному рецептору подтверждает диагноз.

При СС в крови определяется абсолютное число клеток Сезари более 1000 в 1 мкл. Также диагностическими критериями являются: повышение числа CD4+ клеток с соотношением CD4/CD8 более 10, или повышение CD4+ клеток с аберрантным фенотипом (CD4+CD7- более 40% или CD4+CD26- более 30%).

Лечение

Лечение СС представляет сложную задачу в связи с агрессивным течением и низкой чувствительностью к терапии. Основные методы включают:

1. Экстракорпоральный фотоферез (ЭКФ): метод выбора при СС, позволяющий уменьшить количество опухолевых клеток в коже и крови.
2. Интерфероны и ретиноиды: обладают иммуномодулирующим и противоопухолевым действием. Применяются в комбинации с ЭКФ или другими методами.
3. Таргетную терапию: моноклональные антитела (алемтузумаб, брентуксимаб ведотин, могамулизумаб) и ингибиторы гистондеацетилаз (вориностат, ромидепсин).
4. Химиотерапию: применяется при быстром прогрессировании или резистентности к другим методам. Могут использоваться как классические препараты (гемцитабин, доксорубицин), так и новые агенты (прембролизумаб, бортезомиб, леналидомид).
5. Трансплантацию стволовых клеток: может рассматриваться у молодых пациентов с агрессивным течением СС.

Важной задачей является адекватный контроль кожного зуда с помощью увлажняющих средств, топических стероидов, системных противозудных препаратов.

Прогноз

Синдром Сезари характеризуется агрессивным течением и плохим прогнозом. Медиана продолжительности жизни составляет 2-4 года. 5-летняя выживаемость не превышает 30%.

На прогноз влияют возраст, стадия болезни, повышение ЛДГ, поражение внутренних органов, наличие других заболеваний, пол и раса пациента. Раннее начало терапии может улучшить качество жизни и увеличить выживаемость. Даже при современных методах лечения полная ремиссия достигается редко, и болезнь часто рецидивирует.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.