Синдром Когана - это редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся сочетанием аудиовестибулярной дисфункции и воспаления глаз. Впервые описан американским офтальмологом Дэвидом Коганом в 1945 году.
Синдром Когана встречается очень редко, с частотой около 1 случая на 1 000 000 населения. Заболевание обычно развивается у молодых людей в возрасте 20-40 лет, хотя описаны случаи и у детей, и у пожилых людей. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.
Точная причина синдрома Когана неизвестна. Предполагается, что в основе заболевания лежит аутоиммунный процесс, при котором иммунная система ошибочно атакует ткани глаз и внутреннего уха. У некоторых пациентов отмечается связь начала заболевания с недавно перенесенной вирусной инфекцией, что позволяет предположить роль инфекционных триггеров в развитии аутоиммунитета. Кроме того, обнаружена ассоциация синдрома Когана с определенными генетическими маркерами (HLA-B17, HLA-A9, HLA-Dw2), что указывает на возможную генетическую предрасположенность.
Классическими проявлениями синдрома Когана являются:
Кроме того, у части пациентов развиваются системные проявления, такие как лихорадка, артралгии, артрит, васкулит, аортит, поражение клапанов сердца, поражение ЦНС.
Диагноз синдрома Когана основывается на характерном сочетании клинических проявлений и результатах обследования:
В настоящее время не существует специфических аутоантител, которые могли бы использоваться в диагностике синдрома Когана.
Дифференциальный диагноз проводится с сифилисом, саркоидозом, рассеянным склерозом, болезнью Меньера, опухолями задней черепной ямки.
Основой лечения синдрома Когана являются системные глюкокортикоиды в высоких дозах (преднизолон 1 мг/кг/сут). При рефрактерных случаях или развитии системных проявлений могут применяться цитостатики (метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн) и генно-инженерные биологические препараты (ритуксимаб, инфликсимаб). В последнее время появляются новые методы терапии, такие как ингибиторы фактора некроза опухоли-α и другие биологические препараты. Местное лечение включает глазные капли с кортикостероидами и циклоплегиками.
Несмотря на лечение, у около половины пациентов развивается необратимая двусторонняя сенсоневральная тугоухость, требующая проведения кохлеарной имплантации. В связи с воспалительным характером заболевания, приводящим к неооссификации улитки, рекомендуется раннее проведение кохлеарной имплантации. Кохлеарная имплантация обеспечивает отличные и стабильные результаты слухоречевой реабилитации с высокими показателями распознавания слов и предложений.
Своевременно начатое лечение позволяет добиться ремиссии у большинства пациентов. Однако в части случаев, особенно при позднем начале терапии, развиваются необратимые повреждения глаз и внутреннего уха, приводящие к слепоте и глухоте. Кроме того, до 10% пациентов умирают от системных проявлений, таких как васкулит или аортит. Пациенты с синдромом Когана нуждаются в регулярном наблюдении офтальмолога, оториноларинголога и ревматолога.
Синдром Когана - редкое и потенциально инвалидизирующее заболевание, требующее высокой настороженности врачей и мультидисциплинарного подхода к диагностике и лечению. Дальнейшие исследования необходимы для лучшего понимания этиологии и патогенеза этого заболевания, а также для разработки новых методов терапии. Ранняя диагностика и своевременное начало лечения, включая кохлеарную имплантацию при необходимости, имеют решающее значение для улучшения прогноза и качества жизни пациентов с синдромом Когана.
Ежегодно тысячи пациентов из разных стран мира приезжают на лечение в Израиль, в университетскую клинику «Хадасса», в связи с самым различными случаями.
Посмотреть руководоствоНапишите нам по любому вопросу. Мы свяжемся с вами в течение ближайшего рабочего дня.
Позвоните нам по одному из номеров
Россия +9722 560-9534 Украина +9722 560-9534 Израиль +9722 560-9534 Эл. почта info@hds.org.ilВаша заявка принята
После получения заявки мы свяжемся с вами в течение рабочего дня.