Синдром Когана

Эпидемиология 

Синдром Когана встречается очень редко, с частотой около 1 случая на 1 000 000 населения. Заболевание обычно развивается у молодых людей в возрасте 20-40 лет, хотя описаны случаи и у детей, и у пожилых людей. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

Этиология и патогенез 

Точная причина синдрома Когана неизвестна. Предполагается, что в основе заболевания лежит аутоиммунный процесс, при котором иммунная система ошибочно атакует ткани глаз и внутреннего уха. У некоторых пациентов отмечается связь начала заболевания с недавно перенесенной вирусной инфекцией, что позволяет предположить роль инфекционных триггеров в развитии аутоиммунитета. Кроме того, обнаружена ассоциация синдрома Когана с определенными генетическими маркерами (HLA-B17, HLA-A9, HLA-Dw2), что указывает на возможную генетическую предрасположенность.

Клинические проявления 

Классическими проявлениями синдрома Когана являются:

1. Интерстициальный кератит: двустороннее воспаление роговицы с инфильтрацией стромы лимфоцитами и плазматическими клетками. Проявляется болью, светобоязнью, слезотечением, снижением зрения. Без лечения может привести к рубцеванию и значительному ухудшению зрения.
2. Вестибулоаудиторные нарушения: двусторонняя сенсоневральная тугоухость, шум в ушах (тиннит), головокружение, нарушение равновесия. Развиваются остро или подостро, часто в течение нескольких дней или недель после начала глазных симптомов. Без лечения слух может быть потерян полностью и необратимо.

Кроме того, у части пациентов развиваются системные проявления, такие как лихорадка, артралгии, артрит, васкулит, аортит, поражение клапанов сердца, поражение ЦНС.

Диагностика 

Диагноз синдрома Когана основывается на характерном сочетании клинических проявлений и результатах обследования:

1. Осмотр офтальмолога с биомикроскопией роговицы
2. Аудиометрия для оценки слуха
3. Вестибулярные тесты (калорическая проба, видеонистагмография)
4. МРТ головного мозга для исключения опухолей и других причин вестибулоаудиторных нарушений
5. Лабораторные тесты: СОЭ, С-реактивный белок, антинуклеарные антитела, ANCA (при подозрении на системный васкулит)

В настоящее время не существует специфических аутоантител, которые могли бы использоваться в диагностике синдрома Когана.

Дифференциальный диагноз проводится с сифилисом, саркоидозом, рассеянным склерозом, болезнью Меньера, опухолями задней черепной ямки.

Лечение 

Основой лечения синдрома Когана являются системные глюкокортикоиды в высоких дозах (преднизолон 1 мг/кг/сут). При рефрактерных случаях или развитии системных проявлений могут применяться цитостатики (метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн) и генно-инженерные биологические препараты (ритуксимаб, инфликсимаб). В последнее время появляются новые методы терапии, такие как ингибиторы фактора некроза опухоли-α и другие биологические препараты. Местное лечение включает глазные капли с кортикостероидами и циклоплегиками.

Несмотря на лечение, у около половины пациентов развивается необратимая двусторонняя сенсоневральная тугоухость, требующая проведения кохлеарной имплантации. В связи с воспалительным характером заболевания, приводящим к неооссификации улитки, рекомендуется раннее проведение кохлеарной имплантации. Кохлеарная имплантация обеспечивает отличные и стабильные результаты слухоречевой реабилитации с высокими показателями распознавания слов и предложений.

Прогноз 

Своевременно начатое лечение позволяет добиться ремиссии у большинства пациентов. Однако в части случаев, особенно при позднем начале терапии, развиваются необратимые повреждения глаз и внутреннего уха, приводящие к слепоте и глухоте. Кроме того, до 10% пациентов умирают от системных проявлений, таких как васкулит или аортит. Пациенты с синдромом Когана нуждаются в регулярном наблюдении офтальмолога, оториноларинголога и ревматолога.

Синдром Когана - редкое и потенциально инвалидизирующее заболевание, требующее высокой настороженности врачей и мультидисциплинарного подхода к диагностике и лечению. Дальнейшие исследования необходимы для лучшего понимания этиологии и патогенеза этого заболевания, а также для разработки новых методов терапии. Ранняя диагностика и своевременное начало лечения, включая кохлеарную имплантацию при необходимости, имеют решающее значение для улучшения прогноза и качества жизни пациентов с синдромом Когана.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.