Синдром Казабаха-Мерритта - это редкое и потенциально опасное для жизни состояние, представляющее собой коагулопатию потребления, которая проявляется тромбоцитопенией, микроангиопатической гемолитической анемией и нарушениями свертывания крови в сочетании с быстро растущей сосудистой опухолью.
Этиология и патогенез
Синдром развивается исключительно как осложнение капосиформной гемангиоэндотелиомы (KHE) и тафтинговой ангиомы - редких доброкачественных, но локально агрессивных сосудистых опухолей, которые обычно проявляются в младенчестве. Их сложная сосудистая архитектура, вероятно, способствует развитию коагулопатии за счет захвата и активации тромбоцитов в опухоли с потреблением фибриногена.
Синдром Казабаха-Мерритта чаще всего развивается у младенцев и детей грудного возраста. Средний возраст постановки диагноза KHE и TA в одной серии случаев составил 2 месяца. Синдром поражает до 70% пациентов с KHE и до 10% пациентов с TA. Крайне редко KHE может проявиться во взрослом возрасте, однако в этих случаях она обычно не сопровождается развитием синдрома Казабаха-Мерритта.
Клиническая картина
KHE обычно представляет собой растущее плотное пурпурное кожное или мягкотканное образование с бугристой текстурой. TA типично проявляется как серия фиолетовых пятен и узелков на туловище. Синдром Казабаха-Мерритта характеризуется быстрым увеличением имеющейся сосудистой опухоли, которая становится напряженной, пурпурной, с кровоподтеками. Может наблюдаться выраженная болезненность и кровотечения.
Диагноз основывается на выявлении тромбоцитопении, удлинения протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени, гипофибриногенемии, повышенного Д-димера, а также идентификации сосудистой опухоли при визуализации (МРТ с контрастированием).
Лечение в основном поддерживающее и направлено на предотвращение осложнений, таких как кровотечения. Рекомендуется избегать трансфузий тромбоцитов, т.к. они могут попасть в опухоль и усугубить коагулопатию. Симптоматическую анемию следует корригировать переливаниями эритроцитов. Лечение основной опухоли критически важно и может включать системные глюкокортикоиды, винкристин, ингибиторы мТОР, эмболизацию питающих сосудов (при возможности) или хирургическое удаление.
Прогноз часто неблагоприятный, с показателями смертности до 30%, обычно из-за кровотечений, сердечной недостаточности или инвазии опухоли в жизненно важные структуры. Особенно высокий риск при ретроперитонеальной локализации.
Ежегодно тысячи пациентов из разных стран мира приезжают на лечение в Израиль, в университетскую клинику «Хадасса», в связи с самым различными случаями.
Посмотреть руководоствоНапишите нам по любому вопросу. Мы свяжемся с вами в течение ближайшего рабочего дня.
Позвоните нам по одному из номеров
Россия +9722 560-9534 Украина +9722 560-9534 Израиль +9722 560-9534 Эл. почта info@hds.org.ilВаша заявка принята
После получения заявки мы свяжемся с вами в течение рабочего дня.