Синдром Казабаха-Мерритта

Синдром Казабаха-Мерритта - это редкое и потенциально опасное для жизни состояние, представляющее собой коагулопатию потребления, которая проявляется тромбоцитопенией, микроангиопатической гемолитической анемией и нарушениями свертывания крови в сочетании с быстро растущей сосудистой опухолью.

Этиология и патогенез 

Синдром развивается исключительно как осложнение капосиформной гемангиоэндотелиомы (KHE) и тафтинговой ангиомы - редких доброкачественных, но локально агрессивных сосудистых опухолей, которые обычно проявляются в младенчестве. Их сложная сосудистая архитектура, вероятно, способствует развитию коагулопатии за счет захвата и активации тромбоцитов в опухоли с потреблением фибриногена.

Эпидемиология 

Синдром Казабаха-Мерритта чаще всего развивается у младенцев и детей грудного возраста. Средний возраст постановки диагноза KHE и TA в одной серии случаев составил 2 месяца. Синдром поражает до 70% пациентов с KHE и до 10% пациентов с TA. Крайне редко KHE может проявиться во взрослом возрасте, однако в этих случаях она обычно не сопровождается развитием синдрома Казабаха-Мерритта.

Клиническая картина 

KHE обычно представляет собой растущее плотное пурпурное кожное или мягкотканное образование с бугристой текстурой. TA типично проявляется как серия фиолетовых пятен и узелков на туловище. Синдром Казабаха-Мерритта характеризуется быстрым увеличением имеющейся сосудистой опухоли, которая становится напряженной, пурпурной, с кровоподтеками. Может наблюдаться выраженная болезненность и кровотечения.

Диагностика 

Диагноз основывается на выявлении тромбоцитопении, удлинения протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени, гипофибриногенемии, повышенного Д-димера, а также идентификации сосудистой опухоли при визуализации (МРТ с контрастированием).

Лечение 

Лечение в основном поддерживающее и направлено на предотвращение осложнений, таких как кровотечения. Рекомендуется избегать трансфузий тромбоцитов, т.к. они могут попасть в опухоль и усугубить коагулопатию. Симптоматическую анемию следует корригировать переливаниями эритроцитов. Лечение основной опухоли критически важно и может включать системные глюкокортикоиды, винкристин, ингибиторы мТОР, эмболизацию питающих сосудов (при возможности) или хирургическое удаление.

Прогноз часто неблагоприятный, с показателями смертности до 30%, обычно из-за кровотечений, сердечной недостаточности или инвазии опухоли в жизненно важные структуры. Особенно высокий риск при ретроперитонеальной локализации.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.