Саркома Капоши

Типы сарком Капоши 

Выделяют четыре основных типа сарком Капоши:

1. Классическая (спорадическая) саркома Капоши: встречается преимущественно у пожилых мужчин средиземноморского или восточноевропейского происхождения.
2. Эндемическая (африканская) саркома Капоши: встречается в Центральной и Восточной Африке, поражает как детей, так и взрослых.
3. Иммуносупрессивная (трансплантационная) саркома Капоши: развивается у пациентов после трансплантации органов на фоне иммуносупрессивной терапии.
4. Эпидемическая (ВИЧ-ассоциированная) саркома Капоши: наиболее распространенный тип, связанный с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) и синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД).

Этиология и патогенез 

Ключевую роль в развитии всех типов сарком Капоши играет вирус герпеса человека 8 типа, также известный как вирус герпеса, ассоциированный с саркомой Капоши. Этот вирус инфицирует эндотелиальные клетки и вызывает их неконтролируемую пролиферацию. Кроме того, важное значение имеют иммуносупрессия и воспалительные цитокины, такие как интерлейкин-6.

Клинические проявления 

Саркома Капоши обычно проявляется множественными кожными поражениями в виде пятен, папул, бляшек или узлов красновато-фиолетового цвета. Наиболее частые локализации - нижние конечности, лицо и ротовая полость. По мере прогрессирования заболевания могут поражаться лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт, легкие и другие органы. Висцеральное поражение чаще встречается при эпидемической саркоме Капоши и может приводить к желудочно-кишечным кровотечениям, обструкции дыхательных путей и другим осложнениям.

Диагностика 

Диагноз саркомы Капоши основывается на клинических данных, результатах биопсии и гистологическом исследовании. Характерные гистологические признаки включают пролиферацию веретенообразных клеток, образование щелевидных сосудистых пространств и экстравазацию эритроцитов. Иммуногистохимическое исследование позволяет выявить экспрессию маркеров эндотелиальных клеток (CD31, CD34) и наличие вируса герпеса человека 8 типа. При висцеральном поражении могут применяться методы визуализации, такие как компьютерная томография и эндоскопия.

Лечение 

Выбор метода лечения саркомы Капоши зависит от типа, стадии и распространенности заболевания, а также от состояния иммунной системы пациента. Основные подходы включают:

1. Локальная терапия: хирургическое удаление, лучевая терапия, криотерапия или местные химиотерапевтические агенты для единичных кожных поражений.
2. Системная химиотерапия: применение доксорубицина, винкристина, блеомицина и этопозида при распространенном кожном или висцеральном поражении.
3. Высокоактивная антиретровирусная терапия: для пациентов с ВИЧ-ассоциированной саркомой Капоши высокоактивная антиретровирусная терапия может привести к регрессу поражений за счет восстановления иммунной функции.
4. Иммунотерапия: интерферон-альфа и интерлейкин-12 могут использоваться как системно, так и местно для стимуляции противоопухолевого иммунного ответа.
5. Таргетная терапия: ингибиторы ангиогенеза (бевацизумаб) и ингибиторы мишени рапамицина млекопитающих (сиролимус) показали эффективность в лечении саркомы Капоши, особенно при ВИЧ-ассоциированной форме.

Прогноз 

Прогноз при саркоме Капоши зависит от типа, стадии и иммунного статуса пациента. Классическая саркома Капоши имеет наиболее благоприятный прогноз, в то время как эпидемическая саркома Капоши до внедрения высокоактивной антиретровирусной терапии была связана с высокой смертностью. Своевременная диагностика и лечение, а также контроль ВИЧ-инфекции значительно улучшают исходы у пациентов с саркомой Капоши. Однако, несмотря на лечение, рецидивы заболевания не редкость, что требует регулярного наблюдения и повторных курсов терапии.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.