Ретроперитонеальный фиброз
Ретроперитонеальный фиброз (забрюшинный фиброз, болезнь Ормонда)- это редкое заболевание, характеризующееся разрастанием фиброзной ткани в забрюшинном пространстве. Фиброзный процесс приводит к сдавлению и обструкции расположенных в этой области анатомических структур, таких как мочеточники, аорта, нижняя полая вена и другие сосуды и нервы. Ретроперитонеальный фиброз может быть идиопатическим или вторичным, связанным с различными причинами.
Эпидемиология и этиология
Ретроперитонеальный фиброз встречается с частотой около 1 случая на 200 000 - 500 000 населения в год. Заболевание чаще поражает мужчин (соотношение мужчин и женщин 2-3:1) в возрасте 40-60 лет. В большинстве случаев (около 70%) ретроперитонеальный фиброз является идиопатическим, однако известны различные причины вторичного ретроперитонеального фиброза:
- Лекарственные препараты (метисергид, эрготамин, бромокриптин и др.)
- Инфекции (туберкулез, гистоплазмоз, актиномикоз)
- Злокачественные опухоли (лимфома, саркома, карциноид)
- Хирургические вмешательства и лучевая терапия
- Аутоиммунные заболевания (IgG4-ассоциированная болезнь, болезнь Крона, ревматоидный артрит)
- Воздействие асбеста и табачного дыма
Клинические проявления
Клинические симптомы ретроперитонеального фиброза неспецифичны и зависят от локализации и степени сдавления вовлеченных структур. Наиболее частыми проявлениями являются:
- Боль в пояснице или животе
- Артериальная гипертензия (вследствие обструкции почечных артерий или аорты)
- Отеки нижних конечностей (при сдавлении нижней полой вены)
- Гидронефроз и почечная недостаточность (при обструкции мочеточников)
- Симптомы венозной компрессии (варикоцеле, тромбоз глубоких вен)
- Общие симптомы (лихорадка, слабость, потеря веса)
- У мужчин - вовлечение мошонки с болезненностью яичек и наличием гидроцеле
Диагностика
Диагностика ретроперитонеального фиброза основывается на сочетании клинических данных, лабораторных тестов и методов визуализации:
- Ультразвуковое исследование и экскреторная урография - для выявления гидронефроза и обструкции мочеточников
- Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография - методы выбора для визуализации фиброзных масс и оценки распространенности процесса
- Позитронно-эмиссионная томография - для дифференциальной диагностики с опухолевыми процессами
- Биопсия фиброзной ткани - для исключения злокачественных новообразований и определения этиологии процесса, особенно рекомендована при атипичной локализации, подозрении на инфекцию или малигнизацию, массивном поражении, отсутствии ответа на терапию
- Лабораторные тесты - общий и биохимический анализ крови, маркеры воспаления (СОЭ, С-реактивный белок), IgG4
Лечение
Лечение ретроперитонеального фиброза зависит от этиологии заболевания, степени распространенности процесса и наличия осложнений. Основные подходы включают:
- Стероиды (глюкокортикоиды) - препараты первой линии для индукции ремиссии при идиопатическом ретроперитонеальном фиброзе, например, преднизолон 1 мг/кг в день в течение 4 недель с последующим снижением дозы
- Иммуносупрессанты (азатиоприн, микофенолат мофетил, метотрексат) - для поддержания ремиссии и снижения дозы стероидов
- Тамоксифен - как альтернатива стероидам
- Ритуксимаб - моноклональное антитело против CD20, применяется при IgG4-ассоциированном ретроперитонеальном фиброзе
- Хирургическое лечение - для коррекции обструкции мочеточников (стентирование, уретеролизис), обертывания мочеточников сальником для предотвращения рецидива обструкции и улучшения васкуляризации, интраперитонизации мочеточников и других осложнений
Мониторинг После установления диагноза и начала лечения необходимо тщательное наблюдение за пациентом, включающее:
- Клиническую оценку - каждые 1-3 месяца
- Лабораторные тесты (СОЭ, С-реактивный белок, креатинин, мочевина) - каждые 1-3 месяца
- Визуализационные исследования (УЗИ, КТ) - каждые 3-6 месяцев во время лечения, затем каждые 6-12 месяцев после окончания терапии
Долгосрочное наблюдение необходимо для своевременного выявления рецидивов и осложнений заболевания.
Прогноз
Прогноз при ретроперитонеальном фиброзе зависит от своевременности диагностики, адекватности лечения и наличия осложнений. При идиопатическом ретроперитонеальном фиброзе терапия стероидами и иммуносупрессантами позволяет добиться ремиссии у большинства пациентов. Однако в случае вторичного ретроперитонеального фиброза прогноз определяется основным заболеванием.
Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?
- Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
- Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.
Пошаговое руководство
