Ретроперитонеальный фиброз

Ретроперитонеальный фиброз (забрюшинный фиброз, болезнь Ормонда)- это редкое заболевание, характеризующееся разрастанием фиброзной ткани в забрюшинном пространстве. Фиброзный процесс приводит к сдавлению и обструкции расположенных в этой области анатомических структур, таких как мочеточники, аорта, нижняя полая вена и другие сосуды и нервы. Ретроперитонеальный фиброз может быть идиопатическим или вторичным, связанным с различными причинами.

Эпидемиология и этиология 

Ретроперитонеальный фиброз встречается с частотой около 1 случая на 200 000 - 500 000 населения в год. Заболевание чаще поражает мужчин (соотношение мужчин и женщин 2-3:1) в возрасте 40-60 лет. В большинстве случаев (около 70%) ретроперитонеальный фиброз является идиопатическим, однако известны различные причины вторичного ретроперитонеального фиброза:

1. Лекарственные препараты (метисергид, эрготамин, бромокриптин и др.)
2. Инфекции (туберкулез, гистоплазмоз, актиномикоз)
3. Злокачественные опухоли (лимфома, саркома, карциноид)
4. Хирургические вмешательства и лучевая терапия
5. Аутоиммунные заболевания (IgG4-ассоциированная болезнь, болезнь Крона, ревматоидный артрит)
6. Воздействие асбеста и табачного дыма

Клинические проявления

Клинические симптомы ретроперитонеального фиброза неспецифичны и зависят от локализации и степени сдавления вовлеченных структур. Наиболее частыми проявлениями являются:

1. Боль в пояснице или животе
2. Артериальная гипертензия (вследствие обструкции почечных артерий или аорты)
3. Отеки нижних конечностей (при сдавлении нижней полой вены)
4. Гидронефроз и почечная недостаточность (при обструкции мочеточников)
5. Симптомы венозной компрессии (варикоцеле, тромбоз глубоких вен)
6. Общие симптомы (лихорадка, слабость, потеря веса)
7. У мужчин - вовлечение мошонки с болезненностью яичек и наличием гидроцеле

Диагностика 

Диагностика ретроперитонеального фиброза основывается на сочетании клинических данных, лабораторных тестов и методов визуализации:

1. Ультразвуковое исследование и экскреторная урография - для выявления гидронефроза и обструкции мочеточников
2. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография - методы выбора для визуализации фиброзных масс и оценки распространенности процесса
3. Позитронно-эмиссионная томография - для дифференциальной диагностики с опухолевыми процессами
4. Биопсия фиброзной ткани - для исключения злокачественных новообразований и определения этиологии процесса, особенно рекомендована при атипичной локализации, подозрении на инфекцию или малигнизацию, массивном поражении, отсутствии ответа на терапию
5. Лабораторные тесты - общий и биохимический анализ крови, маркеры воспаления (СОЭ, С-реактивный белок), IgG4

Лечение 

Лечение ретроперитонеального фиброза зависит от этиологии заболевания, степени распространенности процесса и наличия осложнений. Основные подходы включают:

1. Стероиды (глюкокортикоиды) - препараты первой линии для индукции ремиссии при идиопатическом ретроперитонеальном фиброзе, например, преднизолон 1 мг/кг в день в течение 4 недель с последующим снижением дозы
2. Иммуносупрессанты (азатиоприн, микофенолат мофетил, метотрексат) - для поддержания ремиссии и снижения дозы стероидов
3. Тамоксифен - как альтернатива стероидам
4. Ритуксимаб - моноклональное антитело против CD20, применяется при IgG4-ассоциированном ретроперитонеальном фиброзе
5. Хирургическое лечение - для коррекции обструкции мочеточников (стентирование, уретеролизис), обертывания мочеточников сальником для предотвращения рецидива обструкции и улучшения васкуляризации, интраперитонизации мочеточников и других осложнений

Мониторинг После установления диагноза и начала лечения необходимо тщательное наблюдение за пациентом, включающее:

1. Клиническую оценку - каждые 1-3 месяца
2. Лабораторные тесты (СОЭ, С-реактивный белок, креатинин, мочевина) - каждые 1-3 месяца
3. Визуализационные исследования (УЗИ, КТ) - каждые 3-6 месяцев во время лечения, затем каждые 6-12 месяцев после окончания терапии

Долгосрочное наблюдение необходимо для своевременного выявления рецидивов и осложнений заболевания.

Прогноз 

Прогноз при ретроперитонеальном фиброзе зависит от своевременности диагностики, адекватности лечения и наличия осложнений. При идиопатическом ретроперитонеальном фиброзе терапия стероидами и иммуносупрессантами позволяет добиться ремиссии у большинства пациентов. Однако в случае вторичного ретроперитонеального фиброза прогноз определяется основным заболеванием.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.