Преждевременное половое развитие (ППР) - это появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет и у мальчиков до 9 лет. В норме пубертат начинается в результате активации гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси, которая стимулирует синтез половых гормонов и физические изменения, связанные с половым созреванием. При ППР эти процессы запускаются раньше, чем положено, что может иметь неблагоприятные последствия для здоровья и психосоциального развития ребенка.
ППР встречается примерно у 1 из 5000-10000 детей, чаще у девочек, чем у мальчиков (соотношение 3-23:1). Существуют этнические различия в сроках начала пубертата: у афроамериканских девочек вторичные половые признаки могут появляться на 1-2 года раньше, чем у представительниц европеоидной расы.
По патогенезу ППР подразделяют на два основных варианта:
Причины центрального ППР:
Причины периферического ППР:
Клинические проявления ППР зависят от пола ребенка и уровня поражения. При центральном ППР наблюдается поступательное развитие вторичных половых признаков, соответствующее нормальному пубертату, но в более раннем возрасте.
У девочек:
У мальчиков:
При периферическом ППР могут наблюдаться неполные или асимметричные признаки полового развития в зависимости от источника гормонов. Например, изолированное увеличение молочных желез (изосексуальное ППР) или вирилизация у девочек (контрсексуальное ППР) при опухолях яичников.
Осложнения
Важнейшим негативным последствием ППР является низкорослость во взрослом состоянии из-за раннего закрытия зон роста костей. Чем раньше начинается и чем дольше не лечится ППР, тем ниже будет конечный рост. Кроме того, ускоренное половое развитие может приводить к психологическим и социальным проблемам - трудностям в общении со сверстниками, рискованному сексуальному поведению, депрессии.
Диагноз ППР устанавливается на основании:
При подозрении на надпочечниковую или гонадную причину ППР проводят целенаправленное обследование (КТ, МРТ, генетические тесты и др.)
Целью лечения ППР является обратное развитие или стабилизация вторичных половых признаков, сохранение потенциала роста и профилактика психосоциальных проблем.
"Золотым стандартом" терапии центрального ППР являются аналоги гонадотропин-рилизинг гормона (трипторелин, лейпрорелин и др.), которые тормозят секрецию гонадотропинов и половых гормонов путем десенситизации гипофиза. Лечение проводится до достижения нормального пубертатного возраста.
При периферическом ППР объем лечения зависит от причины. Так, при ВДКН требуется заместительная терапия глюкокортикоидами, при гормонпродуцирующих опухолях - хирургическое удаление. В некоторых случаях используются блокаторы продукции или эффектов половых стероидов (кетоконазол, спиронолактон, ципротерона ацетат).
Если ППР вызвано внешним воздействием половых стероидов, необходимо прекратить контакт с источником и наблюдать за регрессом полового развития.
У девочек с синдромом Маккьюна-Олбрайта и овариальными кистами возможна селективная резекция яичника, персистирующие кисты требуют длительного консервативного лечения ингибиторами ароматазы.
Ежегодно тысячи пациентов из разных стран мира приезжают на лечение в Израиль, в университетскую клинику «Хадасса», в связи с самым различными случаями.
Посмотреть руководоствоНапишите нам по любому вопросу. Мы свяжемся с вами в течение ближайшего рабочего дня.
Позвоните нам по одному из номеров
Россия +9722 560-9534 Украина +9722 560-9534 Израиль +9722 560-9534 Эл. почта info@hds.org.ilВаша заявка принята
После получения заявки мы свяжемся с вами в течение рабочего дня.