Плазмоцитома

Типы плазмоцитомы

1. Солитарная (изолированная) плазмоцитома кости
   • Солитарная плазмоцитома кости с минимальным вовлечением костного мозга (<10% клональных клеток)
   • Солитарная плазмоцитома кости без вовлечения костного мозга
2. Экстрамедуллярная плазмоцитома, поражающая мягкие ткани
3. Множественная солитарная плазмоцитома

Эпидемиология

Солитарная плазмоцитома кости составляет 2-5% всех плазмоклеточных опухолей, а экстрамедуллярная плазмоцитома - около 4%. Заболевание чаще встречается у пожилых людей и мужчин. Средний возраст на момент диагностики - 55-60 лет. Соотношение мужчин и женщин составляет 2:1 для солитарной плазмоцитомы кости и 3:1 для экстрамедуллярной плазмоцитомы.

Симптомы

• Боль в костях
• Патологические переломы
• Слабость и утомляемость
• Анемия
• Повышенная восприимчивость к инфекциям
• Специфические симптомы в зависимости от локализации опухоли (головная боль, нарушения зрения, дисфагия, осиплость голоса и др.)

Диагностика

1. Биопсия пораженной области
2. Лучевые методы (рентгенография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография с компьютерной томографией)
3. Лабораторные исследования (общий и биохимический анализы крови, иммуноглобулины, электрофорез белков, анализ мочи на белок Бенс-Джонса)
4. Биопсия костного мозга
5. Иммуногистохимический анализ (маркеры CD138 и CD38)

Современные методы лечения

Лучевая терапия

Лучевая терапия является основным методом лечения солитарной плазмоцитомы. Обычно используется фракционированная доза 40-50 Гр в течение 4 недель.

Хирургическое лечение

Хирургическое удаление опухоли может быть показано в некоторых случаях, особенно в сочетании с лучевой терапией. Радикальная хирургия в области головы и шеи не рекомендуется из-за высокой радиочувствительности опухоли.

Химиотерапия

Химиотерапия может быть назначена при высоком риске прогрессирования или распространении опухоли. Современные режимы включают бортезомиб, леналидомид и дексаметазон. Адъювантная химиотерапия может рассматриваться для опухолей размером более 5 см или не отвечающих на лучевую терапию.

Терапия моноклональными антителами

Даратумумаб и элотузумаб - новейшие моноклональные антитела, избирательно воздействующие на раковые клетки с минимальным повреждением здоровых тканей.

Аутологичная трансплантация стволовых клеток

Аутологичная трансплантация стволовых клеток показана пациентам с высоким риском, рецидивирующей или множественной солитарной плазмоцитомой. Высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток позволяет использовать более интенсивные режимы, уничтожая больше раковых клеток, и восстанавливать нормальный гемопоэз.

Прогноз

Медиана времени до прогрессирования в множественную миелому составляет 2-3 года. Солитарная плазмоцитома кости имеет более высокий риск прогрессирования (до 50%), чем экстрамедуллярная плазмоцитома (около 15%). Факторы неблагоприятного прогноза включают возраст старше 40 лет, размер опухоли 5 см и более, поражение позвоночника, неврологические симптомы, наличие легких цепей и другие.

Осложнения

Плазмоцитома может приводить к различным осложнениям в зависимости от локализации: патологические переломы, повреждение нервов и мягких тканей, POEMS-синдром (полинейропатия, органомегалия, эндокринопатия, моноклональная гаммапатия и изменения кожи), иммунодефицит, почечная недостаточность, амилоидоз, желудочно-кишечные кровотечения и другие.

Наблюдение после лечения

Пациенты с плазмоцитомой нуждаются в пожизненном наблюдении с регулярной оценкой клинических, лабораторных и радиологических показателей для своевременного выявления рецидивов и прогрессирования заболевания.

Диагностика и лечение в Израиле — почему в клинике «Хадасса»?

• Более 100 лет организация «Хадасса» и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами «Хадассы».