Пиломатриксома

Эпидемиология и патогенез

Пиломатриксома составляет около 1% всех опухолей кожи и 1-3% всех опухолей век. В большинстве случаев опухоль развивается у детей и подростков, с пиком заболеваемости в возрасте 8-13 лет. Соотношение женщин и мужчин составляет 3:2. В основе патогенеза пиломатриксомы лежит нарушение дифференцировки клеток волосяного фолликула, ведущее к формированию очагов обызвествления и некроза. В некоторых случаях развитие опухоли ассоциировано с мутациями в гене бета-катенина.

Клиническая картина

Пиломатриксома века обычно проявляется в виде солитарного узла красного или синюшного цвета, расположенного под кожей или прорастающего наружу. Характерными признаками являются четкие границы, плотная или каменистая консистенция и медленный рост. Кожа над узлом может быть истончена, с просвечивающими сосудами. В некоторых случаях отмечаются изъязвление поверхности опухоли и признаки воспаления. Пиломатриксома верхнего века часто локализуется в области хряща, а пиломатриксома нижнего века - преимущественно в средней трети века. Двустороннее поражение встречается крайне редко.

Диагностика

Клинический диагноз пиломатриксомы века может быть затруднен из-за сходства с другими опухолями и кистами век. Дифференциальную диагностику проводят с халязионом, дермоидной кистой, невусом, кератоакантомой, базалиомой. Информативными методами визуализации являются ультразвуковое исследование век и компьютерная томография орбит. При УЗИ опухоль выглядит как солидное образование с гиперэхогенными включениями и акустической тенью. На КТ определяется узел с четкими контурами и очагами кальцификации. Окончательный диагноз устанавливается по результатам патоморфологического исследования.

Гистологическая картина: При световой микроскопии пиломатриксома представляет собой дольчатую опухоль с наличием базалоидных клеток, теней клеток и многочисленных очагов кератинизации и обызвествления. Базалоидные клетки располагаются по периферии долек и имеют темные овальные ядра. Тени клеток - это обширные поля эозинофильных клеток без ядер, подвергающихся кератинизации. В строме опухоли часто выявляются гигантские клетки инородных тел и лимфоидные фолликулы. При иммуногистохимическом исследовании опухолевые клетки экспрессируют маркеры волосяного матрикса (бета-катенин) и кератинизации (панцитокератин).

Лечение

Основным методом лечения пиломатриксомы века является хирургическое удаление опухоли единым блоком с захватом прилежащих здоровых тканей. При небольших поверхностных узлах возможно иссечение с пластикой местными тканями. При опухолях больших размеров с вовлечением хряща века требуются реконструктивные операции с использованием лоскутов или трансплантатов. Крайне важным является гистологический контроль краев резекции для исключения неполного удаления опухоли. В редких случаях описаны рецидивы пиломатриксомы, связанные с нерадикальным иссечением.

Прогноз

Прогноз при пиломатриксоме века благоприятный. После радикального хирургического удаления опухоль практически не рецидивирует и не дает метастазов. Однако в литературе описаны единичные случаи злокачественной пиломатриксомы века с локальной инвазией и регионарным метастазированием. Такие случаи требуют комбинированного лечения с адъювантной лучевой и химиотерапией.

Диагностика и лечение в Израиле — почему в клинике «Хадасса»?

• Более 100 лет организация «Хадасса» и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами «Хадассы».